主动脉夹层引起的猝死常常被误诊为急性心肌梗死，而在尸检后才得到确诊。

主动脉夹层的自然经过十分凶险，如果未能及时诊断治疗，猝死率极高。它是并不罕见的严重血管疾病，在国外尤其是美国已成为最常见的一种主动脉急性疾病。虽然没有系统的流行病学调查数据，但从近年来与国外学术交流的情况和文献报道来看，主动脉夹层在中国的发病率远高于欧美国家。

正常成人的主动脉壁耐受压力颇强，使壁内裂开需66.7kPa（毫米汞柱）以上。因此，造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷，尤其中层的缺陷。一般而言，在年长者以中层肌肉退行性变为主，年轻者则以弹性纤维的缺少为主。至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者，则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致。合并存在动脉粥样硬化时更易发生主动脉夹层。

主动脉夹层指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂，主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤，过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤，现多改称为主动脉夹层血肿，或主动脉夹层分离，简称主动脉夹层。有8%到15%的病例并无内膜撕裂，这可能是由于主动脉壁中层出血所致，又称为壁间血肿。

大部分主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。临床与动物实验发现，主动脉夹层分裂与血压波动的幅度相关，而非一般人认为的血压的高度。遗传性疾病马凡综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见，发生主动脉夹层的机会也多，其他遗传性疾病如特纳综合征、埃-当综合征也有发生主动脉夹层的趋向。主动脉夹层还易在妊娠期发生，其原因不明，可能是妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。此外，直接外伤可引起主动脉夹层，钝挫伤可致主动脉局部撕裂、血肿而形成主动脉夹层。主动脉内插管或主动脉内球囊反搏插管均可引起主动脉夹层。心脏外科手术，如主动脉-冠状动脉旁路移植术，偶也可引起主动脉夹层。

主动脉夹层多急剧发病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。主要表现如下：

疼痛

为本病突出而有特征性的症状，部分患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重。疼痛部位有时可提示撕裂口的部位；如仅前胸痛，90%以上在升主动脉；痛在颈、喉、颌或面部也强烈提示升主动脉夹层；若为肩胛间最痛，则90%以上在降主动脉；背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层；极少数患者仅诉胸痛，可能是升主动脉夹层的外破口破入心包腔而致心脏压塞的胸痛，有时易忽略主动脉夹层的诊断，应引起重视。少数起病缓慢者疼痛可以不显著。

血压改变

患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或者增高。不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更增高。严重的休克仅见于主动脉夹层破入胸膜腔大量内出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示本病。

心血管症状

1.主动脉瓣关闭不全。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生，故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭。

2.脉搏改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。

3.胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。

4.可有心包摩擦音，夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。

5.胸腔积液，夹层破裂入胸膜腔内引起。

神经症状

主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉，可造成脑或脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。

呼吸系统

夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。

压迫症状

主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状；压迫颈交感神经节引起霍纳综合征；压迫喉返神经致声嘶；压迫上腔静脉致上腔静脉综合征；累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。

当临床上患者出现急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑此症。由于胸痛常被误诊为急性心肌梗死，但心肌梗死时胸痛开始不甚剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，不向胸部以下放射，部分患者含服硝酸甘油可收效，伴心电图特征性变化，若有休克症状则血压降低，也不引起两侧脉搏不等。常规的化验检查对主动脉夹层的诊断无特殊意义，只能用于排除其他诊断的可能性。偶可因主动脉夹层急性起病与应激有关的白细胞增多，或因严重出血及大量血液流入假腔引起的贫血；血沉无明显增快。因此，对于主动脉夹层的诊断应进行超声心动图、CT扫描、磁共振成像、主动脉CTA等检查以明确诊断。

主要是防止主动脉夹层的扩展，因为其致命的并发症并非是夹层扩展本身，而是夹层扩展所造成的后果。一旦疑及或诊为主动脉夹层，即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在～毫米汞柱，心率60～75次/分。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。起初，内科药物治疗只用于病情严重难以耐受外科手术的病人，而今，内科治疗对所有主动脉夹层病人在影像学检查明确诊断之前是早期治疗的基础，也可以作为部分病人的长期治疗手段。对近端主动脉夹层、已破裂或濒临破裂的主动脉夹层，伴主动脉瓣关闭不全的患者应进行手术或植入主动脉支架治疗。

温馨提醒

对于有高血压的患者应定期监测血压，采用健康的生活方式、合理的应用药物、控制血压在正常范围、适当限制体力活动、避免运动量过大诱发疾病的发生。瓣膜畸形和马凡综合征的患者，更应限制剧烈活动，定期体检监测病情变化，及时手术治疗预防主动脉夹层的发生。

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