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颌面部神经疾病
本单元内容不多，但也有几个知识点考试经常出现，
如三叉神经痛的临床表现，和其他疾病的鉴别、诊断和治疗；
面神经麻痹主要在于其临床表现，其次是鉴别诊断，可根据不同的临床表现分辨出是哪段面神经受损。
一、三叉神经痛
1．病因
（1）原发性三叉神经痛：病因尚不完全明确，长期存在多种假说。
①中枢病变学说：属于一种感觉性癫发作。
②周围病变学说：血管神经压迫是重要因素之一；解剖结构异常：三叉神经压迹处有尖锐小骨刺、颞骨岩部肥厚、岩嵴过高、局部硬脑膜增厚等；颈内动脉管前端的骨质缺陷；神经分支所经过的骨孔因骨膜炎而变窄，压迫神经；机体特别是面部遭受过于寒冷的刺激；高血压病、供应神经血供的动脉僵硬、血管张力的破坏等。
（2）继发性三叉神经痛病因：可能为颅中窝和颅后窝的颅内病变如多发性硬化、原发性或转移性颅底肿瘤、鼻源性和耳源性的颅底蛛网膜炎、脑血管动脉瘤等；病灶感染如额窦炎、上颌窦炎、骨膜炎、中耳炎、化脓性岩骨炎等。
2．临床表现
主要是在三叉神经某分支区域内，骤然发生闪电式的极为剧烈的疼痛（）。疼痛可自发，也可由轻微的刺激“扳机点”所引起。如表情肌的运动、微笑、轻微的触摸面部、微风的吹拂，头部的转动，以及刷牙漱口等均能引起疼痛发作。
所谓“扳机点”是指在三叉神经分支区域内某个固定的局限的小块皮肤或黏膜特别敏感，对此点稍加触碰，立即引起疼痛发作。疼痛先从“扳机点”开始，然后迅速扩散至整个神经分支。
“扳机点”可能是一个，但也可能为两个以上，一般取决于罹患分支的数目。由于此点一触即发，故病人不敢触碰。此点常位于牙龈、牙齿、上下唇、鼻翼、口角及颊部黏膜等处。
为避免刺激，病人常不敢洗脸、刷牙、剃须、微笑等，致面部表情呆滞、木僵、颜面及口腔卫生不良，常患湿疹、口炎，牙石堆积、舌苔增厚、少进饮食、身体消瘦。
疼痛如电击、针刺、刀割或撕裂样剧痛，发作时病人为了减轻疼痛而做出各种特殊动作：有的用手掌紧按患侧面部或用力揉搓痛处；有的则做一连串迅速的咀嚼动作；而另一些则相反，咬紧牙关，或迅速摆动头部或上身；还有的咬唇、伸舌、咂嘴等。
发作时还常常伴有颜面表情肌的痉挛性抽搐，口角被牵向患侧。有时还可出现痛区潮红，结膜充血，或流泪、出汗、流涎以及患侧鼻腔黏液增多等症状，称为痛性抽搐。
发作多在白天（），每次发作时间一般持续数秒、数十秒或1～2分钟后又骤然停止。两次发作之间称间歇期，无任何疼痛症状。只有少数病例于间歇期中在面部相应部位有轻微钝痛。
疾病的早期一般发作次数较少，持续时间较短，间歇期较长；但随着疾病的发展，发作愈来愈频繁，间歇期亦缩短。
病程可呈周期性发作，每次发作期可持续数周或数月，然后有一段自动的暂时缓解期。缓解期可为数天或几年，在此期间疼痛缓解甚至消失，以后疼痛复发。三叉神经痛很少有自愈者。部分病例的发作期与气候有关，一般在春季及冬季容易发病。
有的病人由于疼痛发作时，用力揉搓面部皮肤，可发生皮肤粗糙、增厚、色素沉着、脱发、脱眉，有时甚至引起局部擦伤并继发感染。
有些病人疼痛牵涉牙时，常疑为牙痛而坚持要求拔牙，故不少三叉神经痛病人都有拔牙史。
原发性三叉神经痛病人无论病程长短，神经系统检查无阳性体征发现，仍保持罹患分支区域内的痛觉、触觉和温度觉的感觉功能和运动支的咀嚼肌功能。只有在个别病例中有某个部位皮肤的敏感性增加。
继发性三叉神经痛可因病变部位的不同，伴有面部皮肤感觉减退，角膜反射减退，听力降低等神经系统阳性体征。
但在原发性三叉神经痛病例中也有因摩擦局部皮肤增厚、粗糙，或由于做过封闭、理疗或局部敷药等而造成局部感觉减退。对这类病人应仔细检查有无其他神经系统阳性体征，以便与继发性三叉神经痛相鉴别。
3．诊断根据病史、疼痛部位、性质、发作表现和神经系统无阳性体征可诊断。查找“扳机点”是有重要意义的方法。可采用诊断性封闭：第一支痛，应封闭眶上孔及其周围；第二支痛，封闭眶下孔、切牙孔、腭大孔、上颌结节部或圆孔；第三支痛，封闭颏孔、下牙槽神经孔或卵圆孔。
各分支常见的“扳机点”部位
（1）眼支：眶上孔、上眼睑、眉、前额及颞部。
（2）上颌支：眶下孔、下眼睑、鼻唇沟、鼻翼、上唇、鼻孔下方或口角区、上颌结节或腭大孔等。
（3）下颌支：颏孔、下唇、口角区、耳屏部、颊黏膜、颊脂垫尖、舌颌沟等处。
检查“扳机点”的方法：拂诊；触诊；压诊；揉诊。
4．治疗
（1）治疗原则：对于原发者采取以保守治疗为主的综合治疗。继发者应针对病因治疗；肿瘤应切除。循序渐进的原则。
（2）治疗方法
①药物治疗：卡马西平为治疗首选药物；苯妥英钠可引起牙龈增生；以上两药无效可选氯硝西泮。
②半月神经节射频温控热凝术：是治疗本病较好的方法。
③针刺疗法：按循经穴与神经分布的解剖位置相结合的原则，选择邻近神经干的穴位，以病人有强烈针感为宜。第一支痛常用穴位是：下关、太阳、头维、丝竹空等配合谷。第二支痛时选下关、四白、迎香、颊车、听会，配合谷。第三支痛选下关、颊车、大迎、地仓、合谷等。
④封闭疗法：1%～2%普鲁卡因疼痛神经支阻滞麻醉，也可加入维生素B12做神经干或穴位封闭，每日1次，10次为一疗程。
⑤理疗：可用维生素B1或维生素B12和普鲁卡因用离子导入法，将药物导入疼痛部位，或采用穴位导入法均可获得一定疗效。
⑥注射疗法：常用无水乙醇或95%乙醇注射于患病部位周围神经干或三叉神经半月节。
⑦手术疗法：病变性骨腔清除术；三叉神经周围支切断撕脱术。
⑧冷冻、激光疗法。
对三叉神经痛选择治疗方法时，应本着循序渐进的原则。应首选对机体无损害性或损害性最小的治疗方法。一般应先从药物治疗或封闭、理疗等开始，如无效时再依次选择半月神经节温控热凝、注射疗法、神经撕脱等。只有当这些方法均无效时才考虑做颅内手术。
5．预后 原发性三叉神经痛由于病因不明，治疗后疼痛缓解，但易反复发作。
二、周围性面神经麻痹
1．病因
（1）贝尔麻痹：确切病因尚不明了。①一般认为面部受凉是主要原因。②可能由病毒感染：单纯疱疹病毒、水痘、带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒、脊髓灰质炎病毒等。③可能与遗传因素有关。④血管压迫是其病因之一。
（2）永久性面神经麻痹：①常见的有颅内肿瘤、中耳、颞骨手术或外伤损伤面神经。②颌面部外伤、火器伤及颌面部血管瘤、淋巴管瘤及腮腺的恶性肿瘤等因手术不可避免的损伤。③少数贝尔麻痹治疗无效。
2．临床表现
（1）贝尔麻痹（属周围性面瘫）：贝尔面瘫起病急骤，且少自觉症状，不少病人主诉临睡时毫无异常，但晨起盥洗时，忽觉不能喝水与含漱；或者自己并无感觉而为他人首先所察觉。这种不伴其他症状或体征的突发性单侧面瘫，常是贝尔面瘫的特殊表现。
面瘫的典型症状有：患侧口角下垂，健侧向上歪斜；上下唇因口轮匝肌瘫痪而不能紧密闭合，故发生饮水漏水、不能鼓腮、吹气等功能障碍。
上下眼睑不能闭合的原因是由于眼轮匝肌瘫痪后，失去了与受动眼神经支配的上睑提肌保持平衡协调的随意动作，致睑裂扩大、闭合不全、露出结膜；用力紧闭时，则眼球转向外上方，此称贝尔征（Bellsign）；由于不能闭眼，故易患结膜炎。
在下结膜囊内，常有泪液积滞或溢出，这种泪液运行障碍，一般是由于泪囊肌瘫痪与结膜炎等原因所引起。前额皱纹消失与不能蹙眉是贝尔面瘫或周围性面瘫的重要临床表现，也是与中枢性面瘫鉴别的主要依据。
（2）永久性面神经麻痹：临床症状与其他原因所导致的中枢性或周围性面神经麻痹相同，不同的只是面部表情肌功能未恢复。
3．诊断突然发作病史和典型的周围性症状诊断。面神经损害部位定位如下。
（1）茎乳孔以外：面瘫。
（2）鼓索与镫骨肌神经节之间：面瘫+味觉丧失+涎腺分泌障碍（）。
（3）镫骨肌与膝状神经节炎之间：面瘫+味觉丧失+涎腺分泌障碍+听觉改变。
（4）膝状神经节炎：面瘫+味觉丧失+涎腺、泪腺分泌障碍+听觉改变。
（5）脑桥与膝状神经节之间：面瘫+轻微分泌功能障碍+可发生耳鸣眩晕。
（6）核性损害：面瘫+轻微分泌功能障碍，可出现对侧偏瘫。
4．治疗原则贝尔麻痹分为急性期、恢复期、后遗症期三个阶段。
（1）急性期：起病1～2周可视为急性期。此阶段主要是控制组织水肿，改善局部血液循环减少神经受压。此期应用糖皮质激素联合抗病毒药物治疗效果最佳。可采用地塞米松10mg静脉滴注，连续7～10天或口服泼尼松30mg/d顿服或分2次服，连服5天，渐减量停药，疗程共10～14天。
联合抗病毒药疗效更佳，常选用阿昔洛韦或利巴韦林（病毒唑）口服或静脉滴注。
此外，为促进神经髓鞘修复，给予维生素Bmg肌内注射，每日1次；维生素Bμg肌内注射，每日1次，也可口服维生素B1、维生素B12。
可做理疗，可给超短波透热疗法或红外线照射茎乳孔部。此时期不宜应用强烈针刺、电针等治疗，以免导致继发性面肌痉挛。可做局部热敷，肌按摩。
应嘱病人注意保护眼睛，以防引起暴露性结膜炎，特别是要防止角膜损害，可用眼膏，入睡后应以眼罩掩盖患侧眼睛，不宜吹风和持续用眼，减少户外活动。
（2）恢复期：第2周末至1～2年为恢复期。
此期的治疗主要是尽快使神经传导功能恢复和加强肌收缩。除可继续给予维生素B1、维生素B12外，可给予烟酸、地巴唑等。可给予面部肌电刺激、电按摩等。针刺可取较多穴位，如加取地仓、翳风、太阳、风池、合谷、足三里等穴，强刺激、留针时间延长，并可加用电针。此时期病人应继续注意保护眼睛。
恢复期可根据病情进行面肌的被动和主动运动锻炼。可对着镜子按摩面肌，练习各种瘫痪肌的随意运动。大多数病例在起病后1～3个月内可完全恢复。药物治疗在6个月后已很少有效，但1～2年仍有自行恢复的可能。2年后有10%～15%的病人仍留有程度不等的各种后遗症。
（3）后遗症期：2年后不恢复按永久性面神经麻痹处理。
永久性面神经麻痹主要是手术治疗。
①神经吻合术。
②神经游离移植术。
5．预后贝尔麻痹2～3个月恢复。永久性面瘫面部表情肌功能不可恢复。
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