美国心脏病学院/美国心脏协会关于瓣膜性心脏病治疗指南
梁峰胡大一沈珠军方全
（全文共计14部分，本篇1-7部分）
一、瓣膜性心脏病（VHD）诊治总则
1、疑似VHD患者的诊治评价
VHD患者可能表现为心脏杂音、相关症状、或胸部影像学检查或无创性检查时偶然发现瓣膜异常。无论临床表现如何，已知或疑似VHD的患者均应进行初始详细的病史采集和体格检查、以及X线-胸片和心电图检查。应进行全面的二维和多普勒超声心动图（TTE）检查，证实最初临床评估得出的初步印象。TTE同样可提供其他临床信息，如瓣膜病变对心腔和大血管的影响，以及评价同时合并的其他瓣膜病变。可能需要其他辅助检查以确定VHD患者最佳的治疗选择，包括经食道超声心动图检查(TEE)、CT或心脏核磁共振（CMR）成像、负荷试验、评价血流动力学的心导管检查。如果预期手术干预治疗，应对每一位患者可能的手术进行风险评估，以及其他影响因素如伴发病和虚弱的可能性和严重程度。对这些患者的随访非常重要，对多数稳定患者应该坚持每年进行病史和体格检查；如果患者症状发生变化，对患者的评价可能需要更早而非每年。某些瓣膜病变虽无症状，可能对左室产生无法预测的不良后果，需要更频繁的随访。临床检查的重复次数如超声心动图，取决于瓣膜病变的严重性和对左右心室的影响，以及已知瓣膜病变的自然进展情况。
2、瓣膜病变严重程度的定义
瓣膜病变严重程度的分类应该依据多种标准，包括体格检查最初发现，与超声检查结果相关。手术治疗应主要针对符合文中其他标准的严重VHD患者。
该文提出VHD4期的进展分类，与年美国心衰指南分期相似。VHD手术的适应证依据：1）症状是否发生，2）VHD的严重程度，3）左室和/或右室对VHD导致容量和压力负荷过重的反应，4）对肺或体循环的影响，5）心脏节律的变化。分期考虑所有这些因素（表1）。每一具体瓣膜病变的分期标准文中详细叙述。
表1：VHD进展的分期
分期
定义
描述
A
风险期
具有导致VHD的风险因素
B
进展期
进展性VHD患者（轻度至中度瓣膜病变并无症状）
C
无症状严重期
符合严重VHD标准的无症状患者
C1：严重VHD无症状的患者，其左室或右室仍处于代偿期
C2：严重VHD无症状的患者，左室或右室失代偿
D
有症状严重期
由于VHD导致症状的患者
瓣膜手术干预的目的是改善症状和/或延长寿命，以及使VHD相关的并发症降至最低，如无症状不可逆左心室功能不全、肺动脉高压、卒中、房颤（AF）。因此，“严重”VHD的标准是依据未行手术VHD患者自然进展的研究，和以症状发作评估严重性的相关观察性研究为基础。狭窄病变的患者，另有“极严重”狭窄的标准是基于自然进展的研究，提示狭窄的程度加重时预后更差。
3、诊断检查：诊断和随访推荐
I类推荐：TTE推荐用于初步诊断或疑似VHD患者的明确诊断，确立病因，确定严重程度，评价血流动力学后果，判断预后，以及评价手术治疗的时机（证据级别：B，简称B）。已知VHD患者，症状或体格检查结果发生变化时推荐用TTE检查评价（C）。依据瓣膜病变情况、严重程度、左室大小以及心室功能，TTE定期监查用于已知VHD无症状患者的定期检查随访（C）。有症状的患者，当无创性检查结果不确定或其瓣膜病变严重程度无创检查和体检不一致时，推荐心导管检查进行血流动力学评价（C）。
Ⅱa类推荐：某些无症状严重VHD的患者，1）为证实无症状，2）评价对运动的血流动力学反应，或3）判断预后，进行运动试验是合理的（B）。
表2：无症状和心功能正常的VHD患者超声心动图检查的次数
瓣膜病变
分期
主动脉瓣狭窄（每搏输出流正常）
主动脉瓣返流
二尖瓣狭窄
二尖瓣关闭不全
进展期（B期）
每3-5年检查一次(轻度狭窄，Vmax2.0–2.9米/秒)，每1-2年一次(中度狭窄，Vmax3.0–3.9米/秒)
每3-5年一次(轻度返流)，每1-2年一次(中度返流)
每3-5年一次
(二尖瓣面积1.5cm2)
每3-5年一次(轻度返流)，每1-2年一次(中度返流)
无症状严重期（C期）
每6-12个月一次
(Vmax≥4米/秒)
每6-12个月一次，
左室扩大则更频繁
每1-2年一次(二尖瓣面积1.0–1.5cm2)，每年一次(二尖瓣面积1.0cm2)
每6-12个月一次，
左室扩大则更频繁
联合瓣膜病患者需要系列的超声心动图检查评价，间隔时间较单瓣膜疾病患者更短。
4、药物治疗的基本原则
I类推荐：风湿热的二级预防适应于风湿性心脏病患者，尤其二尖瓣狭窄（MS）（C）。
Ⅱa类推荐：下列患者牙科手术（牙科手术包括涉及牙龈组织的损伤、牙齿根尖区的损伤、或口腔粘膜的穿孔）前感染性心内膜炎（IE）的不良预后风险极高，进行IE的预防措施是合理的（B）：人工心脏瓣膜患者；既往IE患者；心脏移植者出现瓣膜结构异常导致瓣膜返流的患者；或先天性心脏病（CHD），如未修复的紫绀型先心病，包括姑息分流术和导管分流；完全修复的先天性心脏缺陷用人工材料或装置修补，无论是手术或介入治疗，术后最初6个月；或修复的先天性心脏病，位于或接近于人工补片或装置处出现残余缺损。
III类推荐:无益：对非牙科手术（如，TEE、胃镜、结肠镜检查、或膀胱镜检查）发生IE风险的VHD患者，无活动性感染不推荐IE的预防（B）。
5、外科手术和介入风险评价（见表3）
表3：STS风险模式、虚弱、主要器官系统功能障碍、以及妨碍手术的特异性疾病的联合风险评估
低危（必须符合列内所有标准）
中危（符合列内任何一项）
高危（符合列内任何一项）
禁忌风险（符合列内任何一项）
STS–PROM风险模式
4%
和
4%-8%
或
8%
或
预测死亡或手术严重并发症的风险（全因）术后一年＞50%
虚弱
无
和
一项指标（轻）或
≥2项指标（中-重）
或
主要器官系统功能障碍术后不能改善
无
和
1个器官系统
或
2个器官系统
或
≥3个器官系统
或
妨碍手术的特异性疾病
无
可能妨碍手术的特异疾病
可能妨碍手术的特异疾病
严重妨碍手术的特异疾病
STS–PROM：美国胸外科学会围术期死亡危险。七项虚弱指标：卡茨的日常生活活动（独立的进食，洗澡，穿衣，传递物品，如厕，和排尿）和独立运动，其他评分系统可以应用于计算无，轻度，中度至严重虚弱。主要器官系统功能障碍：心脏—严重的LV收缩或舒张功能障碍或RV功能障碍，阻力性肺高血压，慢性肾脏病3期或更严重，FEV%或预测肺二氧化碳弥散量＜50%的肺功能障碍，中枢神经系统功能障碍（老年痴呆症、阿尔茨海默病、帕金森病、持续性活动受限的中风），胃肠功能障碍—克罗恩病、溃疡性结肠炎、营养障碍、或血清白蛋白＜3，癌症—活动性恶性肿瘤，肝病—任何肝硬化病史、食管静脉曲张破裂出血或无维生素K拮抗剂（VKA）治疗INR增高。妨碍手术的特异性疾病：气管切开术，严重的升主动脉钙化，胸部畸形，冠状动脉移植物附着于后胸壁，或辐射损伤。
6、优秀的心脏瓣膜团队和心脏瓣膜中心
I类推荐：严重VHD患者，当考虑手术治疗时应该进行多学科心脏瓣膜团队的评估（C）。
Ⅱa类推荐：当讨论下列患者选择治疗时：1）无症状严重VHD患者、2）瓣膜修复还是瓣膜置换患者可能效益、或3）合并多种伴发病考虑瓣膜介入治疗的患者，咨询或转诊于一个优秀的心脏瓣膜中心是合理的（C）。
二、主动脉狭窄
1、主动脉瓣狭窄（AS）的分期
药物和手术方法治疗主动脉狭窄患者，依赖病因和分期的准确诊断。表4显示AS的分期。
表4：AS的分期
分期
定义
瓣膜解剖结构
瓣膜血流动力学
血流动力学后果
症状
A
AS风险期
二叶式主动脉瓣（或其他先天性瓣膜异常）
主动脉瓣硬化
主动脉峰值流速（Vmax）＜2米/秒
无
无
B
AS进展期
二叶或三叶式主动脉瓣轻-中度瓣膜钙化出现收缩期运动部分受限或
风湿性心脏病瓣膜病合并瓣叶交界处融合
轻度AS：Vmax2.0-2.9米/秒或平均跨瓣压差（DP）20mmHg
中度AS：Vmax3.0-3.9米/秒或平均DP20-39mmHg
可能出现早期舒张功能减低
左室射血分数（LVEF）正常
无
C：无症状严重AS期
C1
无症状严重AS期
严重瓣膜钙化或先天性狭窄瓣膜开放严重受限
Vmax≥4米/秒或平均DP≥40mmHg
通常主动脉瓣口面积（AVA）≤1.0cm2（或主动脉瓣口面积指数AVAi≤15px2/m2）
极严重AS是Vmax≥5米/秒或平均DP≥60mmHg
左室舒张功能减低
轻度左室肥厚
LVEF正常
无：对验证症状情况进行运动试验是合理的
C2
无症状严重AS期合并左室功能障碍
严重瓣膜钙化或先天性狭窄瓣膜开放严重受限
Vmax≥4米/秒或平均DP≥40mmHg
通常AVA≤1.0cm2（或AVAi≤15px2/m2）
LVEF＜50%
无
D：有症状严重AS期
D1
有症状严重AS合并高跨瓣压差
严重瓣叶钙化或先天性狭窄瓣膜开放严重受限
Vmax≥4米/秒或平均DP≥40mmHg
通常AVA≤1.0cm2（或AVAi≤15px2/m2）但AS合并AR可能较大
左室舒张功能减低
左室肥厚
可能出现肺动脉高压
劳力性呼吸困难或运动耐量下降
劳累性心绞痛
劳力性晕厥或先兆晕厥
D2
有症状严重AS合并低跨瓣血流量/低跨瓣压差以及LVEF降低
严重瓣膜钙化合并瓣膜运动严重受限
AVA≤1.0cm2同时静息Vmax＜4米/秒或平均DP＜40mmHg
多巴酚丁胺超声心动图试验显示任何血流量时AVA≤1.0cm2同时Vmax≥4米/秒
左室舒张功能减低
左室肥厚
LVEF＜50%
心衰
心绞痛
晕厥或先兆晕厥
D3
有症状严重AS合并低跨瓣血流量和LVEF正常
或严重AS合并跨瓣血流量反常低
严重瓣膜钙化合并瓣膜运动严重受限
AVA≤1.0cm2同时Vmax＜4米/秒或平均DP＜40mmHg
AVAi≤15px2/m2和
每搏输出量指数35mL/m2
血压正常（收缩压＜mmHg）时测量
相对室壁厚度而言左室增大
左室腔小和每搏输出量低
舒张充盈受限
LVEF＞50%
心衰
心绞痛
晕厥或先兆晕厥
2、诊断和随访
用于最初VHD诊断的总体推荐方法见前述，另外特殊的考虑以下讨论。
I类推荐：对有AS症状和体征的患者或二叶式主动脉瓣的患者，TTE适用于准确诊断AS的病因、血流动力学障碍程度、左室大小和收缩功能，或评估预后和确定瓣膜手术干预的时机（B）。
Ⅱa类推荐：低剂量多巴酚丁胺超声心动图试验或无创性血流动力学监测，适用于D2期AS患者合并所有下列情况（B）：主动脉瓣狭窄钙化收缩期开放受限，LVEF＜50%，主动脉瓣口计算面积≤1.0cm2，主动脉血流速度低于4米/秒或跨瓣压力阶差＜40mmHg。对主动脉瓣钙化和主动脉血流速度≥4米/秒或平均跨瓣压力阶差≥40mmHg的无症状患者（C期），为评价运动引起的生理性变化和确认无症状，进行运动试验是合理的（B）。
III类推荐：有害：有症状AS患者，当主动脉血流速度≥4米/秒或平均跨瓣压力阶差≥40mmHg（D期）时，不应进行运动试验（B）。
3、药物治疗
I类推荐：有导致AS风险的患者（A期）和无症状AS患者（B和C期）发生高血压，应该按照标准的指南导向药物治疗（GDMT）给予治疗，低剂量开始，以及按需要逐渐增加剂量并进行持续的临床监测（B）。
Ⅱb类推荐：严重失代偿性AS患者（D期），表现纽约心脏协会（NYHA）IV级心衰症状，急性期治疗通过有创血流动力学监测使用血管扩张剂治疗可能是合理的（C）。
III类推荐:无益：轻中度钙化瓣膜病患者（B-D期），他汀治疗不适应于预防AS的血流动力学进展（A）。
4、手术治疗的时机
I类推荐：有症状严重AS患者（D1期）合并下列情况，推荐进行主动脉瓣置换术（AVR）（B）：钙化或先天性主动脉瓣狭窄收缩期瓣膜开放受限和，主动脉血流速度≥4.0米/秒或平均压力阶差≥40mmHg和，既往或运动试验出现心衰症状、晕厥、劳力性呼吸困难、心绞痛或先兆晕厥。无症状严重AS患者（C2期）并LVEF＜50%，出现钙化主动脉瓣收缩期瓣膜开放受限合并主动脉血流速度≥4.0米/秒或平均压力阶差≥40mmHg，推荐进行AVR（B）。严重AS患者（C或D期），钙化主动脉瓣收缩期瓣膜开放受限以及主动脉血流速度≥4.0米/秒或平均压力阶差≥40mmHg，当由于其他适应证进行心脏手术时，适宜AVR（B）。
Ⅱa类推荐：无症状极严重AS（C1期）合并下列情况，AVR是合理的（B）：钙化主动脉瓣收缩期瓣膜开放受限，主动脉血流速度≥5.0米/秒或平均压力阶差≥60mmHg和，手术风险低。表面无症状的严重AS患者（C1期）合并下列情况，AVR是合理的（B）：主动脉瓣钙化，主动脉血流速度4.0-4.95.0米/秒或平均压力阶差40-59mmHg和，运动试验显示运动耐量减低或收缩压下降。有症状的低血流/低压力阶差严重AS，同时LVEF减低（D2期），合并下列一项，AVR是合理的（B）：钙化主动脉瓣收缩期瓣膜开放受限，静息瓣口面积≤1.0cm2，主动脉血流速度＜4.0米/秒或平均压力阶差＜40mmHg，LVEF＜50%，和低剂量多巴酚丁胺试验显示，任何剂量多巴酚丁胺情况下，主动脉血流速度≥4.0米/秒或平均压力阶差≥40mmHg合并主动脉瓣口面积≤1.0cm2。有症状的低血流/低压力阶差严重AS（D3期），LVEF≥50%，主动脉瓣钙化同时瓣膜活动明显受限，以及瓣口面积≤1.0cm2，只有当临床、血流动力学、和解剖结果支持瓣膜阻塞为症状的最可能原因，以及当患者血压正常（收缩压mmHg）状态记录显示下列情况时，AVR是合理的（C）：主动脉血流速度＜4.0米/秒或平均压力阶差＜40mmHg，和每搏输出量指数35mL/m2，和主动脉瓣口面积指数（AVAi）≤15px2/m2。中度AS患者（B期），同时主动脉血流速度3.0-3.9米/秒或平均压力阶差20-39mmHg，当由于其他适应证进行心脏手术时，AVR是合理的（C）。
Ⅱb类推荐：无症状严重AS（C1期），同时主动脉血流速度≥4.0米/秒或平均压力阶差≥40mmHg，如果患者手术风险低，同时系列检查显示瓣膜进展以主动脉血流速度≥0.3米/秒/年的速度变化，此时可以考虑AVR（C）。
5、手术的选择
I类推荐：符合AVR适应证的患者，同时低或中危手术风险，推荐外科手术AVR（A）。对患者考虑经导管AVR（TAVR）或高危手术AVR，应该有一个综合性、多学科的医疗专业人员组成的心脏瓣膜队伍，即VHD、心脏影像、介入性脏病学、心脏麻醉和心外科手术的专家，密切合作提供患者最佳的治疗（C）。符合AVR适应证的患者，合并一项外科手术AVR的禁忌风险因素，以及预测TAVR后寿命12个月以上，推荐TAVR（B）。
Ⅱa类推荐：符合AVR适应证的患者，但AVR手术风险高危，TAVR为AVR手术的合理替代选择（B）。
IIb类推荐：有症状严重的AS患者，经皮主动脉瓣球囊扩张可以考虑为AVR手术或TAVR的过渡治疗（C）。
III类推荐：无益：现有伴发病排除AS修复的预期收益，不推荐TAVR（B）。
三、主动脉瓣关闭不全
1、慢性主动脉瓣关闭不全（AR）的分期
美国和其他发达国家慢性AR的最常见病因是二叶式主动脉瓣和主动脉瓣钙化。另外AR常常起因于导致升主动脉或主动脉窦扩张的原发疾病，其他病因是风湿性心脏病（多数发展中国家为主要病因）。大多数AR的患者，疾病过程是慢性和缓慢进展的，伴随左室容量负荷逐渐增大以及左室通过心腔扩张和肥厚而适应。AR患者的治疗依据疾病病因和分期的准确诊断。表5显示AR的分期。
表5：慢性AR的分期
分期
定义
瓣膜解剖结构
瓣膜血流动力学
血流动力学后果
症状
A
AR风险期
二叶式主动脉瓣（或其他先天性主动脉瓣异常）
主动脉瓣硬化
主动脉窦或升主动脉疾病
风湿热史或已知风湿性心脏病
感染性心内膜炎（IE）
AR程度：无或轻微
无
无
B
AR进展期
三叶瓣轻-中度钙化、二叶式主动脉瓣（或其他先天性主动脉瓣异常）
主动脉窦扩张
风湿性心脏病瓣膜病变
既往IE
轻度AR：
返流宽度25%左室流出道（LVOT）
返流口0.3cm
返流量（RVol）30mL/搏
返流分数（RF）30%
有效返流口面积（ERO）0.10cm2
血管造影分级1+
中度AR：
返流宽度25%-64%LVOT
返流口0.3-0.6cm
RVol30-59mL/搏
RF30%–49%
ERO0.1-0.29cm2
血管造影分级2+
左室收缩功能正常
左室容量正常或左室轻度扩张
无
C
无症状严重AR期
钙化性主动脉瓣病变
二叶式主动脉瓣（或其他先天性主动脉瓣异常）
主动脉窦或升主动脉扩张
风湿性心脏病瓣膜病变
IE出现瓣膜闭合异常或穿孔
严重AR：
返流宽度≥65%LVOT
返流口＞0.6cm
腹主动脉近端全舒张期反向血流
RVol≥60mL/搏
RF≥50%
ERO≥0.3cm2
血管造影分级3+至4+
此外慢性严重AR的诊断需要左室扩张证据
C1期：LVEF正常（50%）和轻-中度左室扩张（左室舒张末期内径￡50mm）
C2期：左室收缩功能异常LVEF减低（50%）或严重左室扩张（左室舒张末期内径50mm或左室舒张末期内径指数25mm/m2）
无，
为确认症状状况进行运动试验是合理
D
有症状严重AR期
钙化性主动脉瓣病变
二叶式主动脉瓣（或其他先天性主动脉瓣异常）
主动脉窦或升主动脉扩张
风湿性心脏病瓣膜病变
IE出现瓣膜闭合异常或穿孔
严重AR：
多普勒返流宽度≥65%LVOT
返流口＞0.6cm
腹主动脉近端全舒张期反向血流
RVol≥60mL/搏
RF≥50%
ERO≥0.3cm2
血管造影分级3+至4+
此外慢性严重AR的诊断需要左室扩张证据
有症状严重AR可能出现收缩功能正常（LVEF350%），轻-中度左室收缩功能不全（LVEF40%-50%），或严重左室收缩功能不全（LVEF40%）
出现中-重度左室扩张
劳力性呼吸困难或心绞痛或更严重的心力衰竭症状
2、诊断和随访
I类推荐：有AR症状和体征的患者（A-D期），TTE适应于准确诊断返流的病因、返流程度、左室大小和收缩功能、以及确定临床预后和瓣膜手术的时机（B）。主动脉窦或升主动脉扩张或二叶式主动脉瓣的患者（A和B期），TTE适应于评价AR的有无和严重性（B）。中或重度AR的患者（B、C和D期），超声心动图显像不佳，心脏核磁适应于评价左室收缩功能、收缩和舒张期容量、以及测量AR的严重程度（B）。
3、药物治疗
I类推荐：慢性AR患者（B和C期）推荐降压治疗（收缩压mmHg），最好用二氢吡啶类钙通道拮抗剂或血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素受体拮抗剂（ARBs）（B）。
Ⅱa类推荐：严重AR患者，出现症状和/或左室功能障碍（C2和D期），当由于伴发病不能进行手术时，ACEI/ARBs和b-阻滞剂治疗是合理的（B）。
4、手术的时机
I类推荐：无论左室收缩功能情况，AVR适应于有症状严重AR（D期）的患者（B）。无症状慢性严重AR患者，静息时左室收缩功能不全（LVEF50%）（C2期），如果确定无收缩功能不全的其他原因，适应于行AVR（B）。严重AR患者（C或D期），由于其他适应证进行心脏手术时，适应于行AVR（C）。
Ⅱa类推荐：无症状严重AR患者，左室收缩功能正常（LVEF≥50%），但左室高度扩张（左室舒张末期内径50mm或左室舒张末期内径指数25mm/m2）（C2期），AVR是合理的（B）。中度AR患者（B期），当进行升主动脉手术、冠脉旁路移植术、或二尖瓣手术时，AVR是合理的（C）。
Ⅱb类推荐：无症状严重AR患者，静息时左室收缩功能正常（LVEF≥50%，C1期），但进行性左室高度扩张（左室舒张末期内径65mm），如果手术风险低可以考虑AVR（C）。
四、二叶式主动脉瓣和主动脉病
1、诊断和随访
I类推荐：已知二叶式主动脉瓣的患者，初始TTE适应于评价瓣膜形态、测量AS和AR的严重程度、以及评价主动脉窦和升主动脉的形态和直径，以预测临床预后和确定手术时机（B）。二叶式主动脉瓣患者，当主动脉窦、窦管连接或升主动脉的形态不能通过超声心动图准确或全面评估时，适宜行主动脉核磁成像或CT扫描成像（C）。二叶式主动脉瓣和主动脉直径＞4.0cm，推荐超声心动图、心脏核磁或CT成像系列评价主动脉窦和升主动脉的大小和形态，由家族史和主动脉扩张的程度和进展速度确定检查间隔的期限；主动脉直径＞4.5cm者，每年进行一次评价（C）。
2、手术
I类推荐：二叶式主动脉瓣患者，如果主动脉窦和升主动脉直径＞5.5cm，适应于主动脉窦修补或升主动脉置换术治疗（B）。
Ⅱa类推荐：二叶式主动脉瓣患者，如果主动脉窦和升主动脉直径＞5.0cm，以及有夹层的风险（主动脉夹层家族史或如果主动脉直径增加速度≥0.5cm/年），主动脉窦修补或升主动脉置换术治疗是合理的（C）。二叶式主动脉瓣患者，由于严重AS或AR进行主动脉瓣手术，如果升主动脉直径＞4.5cm，升主动脉置换是合理的（C）。
五、二尖瓣狭窄
1、二尖瓣狭窄（MS）的分期
MS分期的解剖特性是依据风湿性病因。有患者MS为非风湿性病因，由于老年钙化性疾病，二尖瓣瓣换严重钙化，钙化向瓣叶扩展。面积仪测得二尖瓣口面积和舒张期压力减半时间计算二尖瓣口面积为血流动力学严重程度的最佳特征。严重MS的定义是基于症状出现和手术可改善症状时的严重程度。因此二尖瓣口面积≤1.5cm2认为严重。其通常相当于正常心率时跨二尖瓣平均压差5-10mmHg。但是，平均压差高度依赖于跨瓣血流和舒张期充盈间期，以及随着心率的波动差异很大。舒张期压力减半时间不仅依赖于二尖瓣阻塞的程度，而且依赖左室和左房的顺应性，以及如果存在差异可使用二尖瓣口面积测量的其他方法，如连续性方程和近端等速表面积法。
表6：MS分期
分期
定义
瓣膜解剖结构
瓣膜血流动力学
血流动力学后果
症状
A
MS风险期
舒张期瓣膜轻度圆拱状
二尖瓣血流速度正常
无
无
B
MS进展期
风湿性瓣膜变化出现二尖瓣瓣叶交界处融合和舒张期瓣膜圆拱状
面积仪测得二尖瓣口面积（MVA）1.5cm2
二尖瓣血流速度增加
MVA1.5cm2
舒张期压力减半时间ms
轻-中度左房增大
静息时肺动脉压正常
无
C
无症状严重MS期
风湿性瓣膜变化出现二尖瓣瓣叶交界处融合和舒张期瓣膜圆拱状
面积仪测得MVA≤1.5cm2
（极严重MS即MVA≤1.0cm2）
MVA≤1.5cm2
(极严重MS则MVA≤1.0cm2)
舒张期压力减半时间≥ms
（极严重MS则舒张期压力减半时间≥ms）
严重左房增大
肺动脉收缩压增高30mmHg
无
D
有症状严重MS期
风湿性瓣膜变化出现二尖瓣瓣叶交界处融合和舒张期瓣膜圆拱状
面积仪测得MVA≤1.5cm2
MVA≤1.5cm2
(极严重MS则MVA≤1.0cm2)
舒张期压力减半时间≥ms
（极严重MS则舒张期压力减半时间≥ms）
严重左房增大
肺动脉收缩压增高30mmHg
活动耐量减低
劳力性呼吸困难
2、诊断和随访
I类推荐：有MS症状和体征的患者，TTE适应于确立诊断、定量评价血流动力学的严重程度（平均跨瓣压力阶差、二尖瓣瓣口面积、肺动脉压）、评估联合瓣膜病变、以及显示瓣膜的形态（确定二尖瓣分离术的适宜性）（B）。考虑经皮二尖瓣球囊扩张术的患者，应该进行TEE，评价有无左房血栓以及进一步评估二尖瓣返流（MR）的程度（B）。MS患者，当静息多普勒超声心动图结果和临床症状或体征之间存在差异时，建议进行多普勒超声心动图运动试验或有创性血流动力学评估，评价平均跨瓣压力阶差和肺动脉压的运动反应变化（C）。
3、药物治疗
I类推荐：MS和房颤患者（阵发、持续、永久）、或MS合并既往栓塞事件的患者、或MS合并左房血栓的患者，适应抗凝治疗（VKA或肝素）（B）。
Ⅱa类推荐：MS合并快速心室率的房颤患者，心率控制可能有益（C）。
IIb类推荐：正常窦性心律的MS患者，运动导致症状，可以考虑心率控制（B）。
3、手术干预治疗
I类推荐：有症状严重MS的患者（MVA≤1.5cm2，D期）以及良好的瓣膜形态，无左房血栓或中-重度MR，推荐经皮二尖瓣球囊扩张术（A）。严重MS（MVA≤1.5cm2，D期）合并严重症状（NYHAIII-IV级）的患者，外科手术非高风险，不适合或既往经皮二尖瓣球囊扩张术失败，适宜二尖瓣外科手术（修复、分离术、或瓣膜置换）（B）。严重MS患者（MVA≤1.5cm2，C或D期），由于其他适应证进行心脏手术，同时进行二尖瓣手术是适宜的（C）。
Ⅱa类推荐：无症状极严重MS患者（MVA≤1.0cm2，C期），以及良好的瓣膜形态，无左房血栓或中-重度MR，经皮二尖瓣球囊扩张术是合理的（C）。严重MS（MVA≤1.5cm2，D期）并严重症状（NYHAIII-IV级）的患者，只要有其他手术适应证（如，主动脉瓣疾病、冠心病（CAD）、三尖瓣返流（TR）、主动脉瘤），二尖瓣外科手术是合理的（C）。
Ⅱb类推荐：无症状严重MS患者（MVA≤1.5cm2，C期），瓣形态有利于经皮二尖瓣球囊扩张，无左房血栓或中-重度MR，并出现新发房颤，可以考虑经皮二尖瓣球囊扩张术（C）。有症状MVA＞1.5cm2的患者，如果证据显示血流动力学明显变化的MS，基于运动时肺动脉楔压＞25mmHg或跨二尖瓣平均压力阶差＞15mmHg，可以考虑经皮二尖瓣球囊扩张术（C）。严重MS（MVA≤1.5cm2，D期）合并严重症状（NYHAIII-IV级）的患者，瓣膜解剖结构次佳以及不适合外科手术或外科手术高风险，可以考虑经皮二尖瓣球囊扩张术（C）。中度MS患者（MVA1.6-2.0cm2），由于其他适应证进行心脏外科手术，可以考虑同时进行二尖瓣手术（C）。严重MS患者（MVA≤1.5cm2，C和D期），虽然接受充分的抗凝治疗，但仍出现复发性血栓事件，可以考虑二尖瓣手术和左心耳切除术（C）。
六、二尖瓣返流（MR）
1、慢性MR的分期（见表7、8）
在评估慢性MR患者时，关键是鉴别慢性原发性（退化性）MR和慢性继发性（功能性）MR，由于这两种临床情况差异多于类似。
慢性原发性MR，≥1个瓣膜结构（瓣叶、腱索、乳头肌，瓣环）的病理变化导致瓣膜功能不全，出现收缩期血液从左室到左房的返流。发达国家慢性原发性MR最常见的病因是二尖瓣脱垂，有多种病因和表现。较年轻的人群瓣膜严重的粘液变性导致前后瓣叶和腱索结构冗长（巴洛氏综合征）。而老年患者为弹性纤维缺乏病，结缔组织缺乏导致腱索断裂。两种病因的鉴别诊断对手术干预具有重要意义。慢性原发性MR其他少见的病因包括IE、结缔组织疾病、风湿性心脏病、二尖瓣裂、放射性心脏疾病。如果慢性原发性MR的继发性容量高负荷长期持续及严重，可导致心肌病、心衰和最终死亡。MR的矫正是可治愈的，因此MR是“疾病”。
慢性继发性MR，二尖瓣结构通常正常。而是严重的左室功能障碍由冠心病、相关的心肌梗死（继发慢性缺血性MR）、或原发性心肌疾病（继发慢性非缺血性MR）导致。异常扩张的左心室导致乳头肌位移，反而导致牵拉瓣膜以及合并瓣环扩张阻止瓣膜闭合。由于MR仅仅是疾病的一个表现（严重左室功能障碍、冠心病、原发性心肌疾病是其他临床表现），二尖瓣功能不能仅通过瓣膜的治疗而恢复，因此与慢性原发性MR相比，慢性继发性MR的最佳治疗不太清楚。由于研究资料有限，与原发性MR相比，对继发性MR患者的MR严重程度定义有更大难度。原发性MR的不良预后与多种原因有关，而继发性MR患者，较小的有效返流口计算面积可导致不良预后。MR进展很可能由于相关的左室收缩功能不全和不良重构进展引起。另外由于返流口新月形状，二维超声心动图得出的血流会聚公式低估有效反流口面积。在左室收缩功能障碍和基线充盈压升高时，较小的返流量导致额外临床后果。
表7：原发性MR的分期
分期
定义
瓣膜解剖结构
瓣膜血流动力学
血流动力学后果
症状
A
MR风险期
轻度二尖瓣脱垂但瓣膜关闭正常
轻度瓣膜增厚和瓣叶活动受限
无MR返流或多普勒中心返流束面积＜20%左房
小返流口0.3cm
无
无
B
MR进展期
严重二尖瓣脱垂但瓣膜关闭正常
风湿性瓣膜病变合并瓣叶活动受限和瓣膜中心闭合受损
既往IE
中心MR束面积20%-40%左房或收缩晚期偏心性二尖瓣返流
返流口0.7cm
返流量＜60毫升
反流分数＜50%
有效返流口面积0.40cm2
血管造影分级1-2+
轻度左房增大
无左室增大
肺动脉压正常
无
C
无症状严重MR期
严重的二尖瓣脱垂合并瓣膜闭合受损或连枷状瓣叶
风湿性瓣膜病变合并瓣叶活动受限和瓣膜中心闭合受损
既往IE
放射性心脏病瓣膜增厚
中心MR束面积＞40%左房或全收缩期偏心性二尖瓣返流
返流口≥0.7cm
返流量≥60毫升
反流分数≥50%
有效返流口面积≥0.40cm2
血管造影分级3-4+
中或重度左房增大
左室增大
静息或运动时可能出现肺动脉高压
C1:LVEF60和LVESD40mm
C2:LVEF≤60%和LVESD≥40mm
无
D
有症状严重MR期
严重的二尖瓣脱垂合并瓣膜闭合受损或连枷状瓣叶
风湿性瓣膜病变合并瓣叶活动受限和瓣膜中心闭合受损
既往IE
放射性心脏病瓣膜增厚
中心MR束面积＞40%左房或全收缩期偏心性二尖瓣返流
返流口≥0.7cm
返流量≥60毫升
反流分数≥50%
有效返流口面积≥0.40cm2
血管造影分级3-4+
中或重度左房增大
左室增大
出现肺动脉高压
运动耐量下降
劳力性呼吸困难
表8：继发性MR的分期
分期
定义
瓣膜解剖结构
瓣膜血流动力学
相关的心脏表现
症状
A
MR风险期
冠心病或心肌病患者瓣膜、腱索、瓣环正常
无MR返流或多普勒中心返流束面积＜20%左房
小返流口0.3cm
左室大小正常或轻度扩大合并固定（梗死）或诱发（缺血）的局部室壁运动异常
原发性心肌疾病合并左室扩张和收缩功能障碍
可能出现冠状动脉缺血或心衰的症状，对血管重建和适当的药物治疗有效
B
MR进展期
局部室壁运动异常合并轻度二尖瓣叶牵拉
二尖瓣环扩大合并轻微瓣膜中心闭合受损
有效返流口面积0.20cm2
返流量＜30毫升
反流分数＜50%
局部室壁运动异常合并左室收缩功能减低
由于原发性心肌疾病出现左室扩张和收缩功能障碍
可能出现冠状动脉缺血或心衰的症状，对血管重建和适当的药物治疗有效
C
无症状严重MR期
局部室壁运动异常和/或左室扩张合并严重二尖瓣叶牵拉
二尖瓣环扩大合并严重瓣膜中心闭合受损
有效返流口面积≥0.20cm2
返流量≥30毫升
反流分数≥50%
局部室壁运动异常合并左室收缩功能减低
由于原发性心肌疾病出现左室扩张和收缩功能障碍
可能出现冠状动脉缺血或心衰的症状，对血管重建和适当的药物治疗有效
D
有症状严重MR期
局部室壁运动异常和/或左室扩张合并严重二尖瓣叶牵拉
二尖瓣环扩大合并严重瓣膜中心闭合受损
有效返流口面积≥0.20cm2
返流量≥30毫升
反流分数≥50%
局部室壁运动异常合并左室收缩功能减低
由于原发性心肌疾病出现左室扩张和收缩功能障碍
既使血管重建和最佳的药物治疗但由于持续的MR出现心衰症状
运动耐量下降
劳力性呼吸困难
2、慢性原发性MR
（1）、诊断和随访
I类推荐：对疑似慢性原发性MR的任何患者，TTE适应于左室大小和功能、右室功能和左房大小、肺动脉压、或原发MR（A-D期）的机制和严重程度的基线评价（B）。对慢性原发性MR患者，CMR适应于评价左室和右室容量、功能、或MR严重程度，以及当这些评估不能用TTE满意地解决时（B）。术中TEE适应于确立慢性原发性MR（C和D期）解剖学基础，以及指导修复（B）。TEE适应于慢性原发性MR患者（B-D期）评价无创性影像提供的非诊断性信息，即关于MR的程度、机制、和/或左室功能状况（C）。
IIa类推荐：有症状慢性原发性MR患者，静息时症状和MR严重程度（B和C期）之间存在差异时，多普勒超声心动图或心导管运动血流动力学检查是合理的（B）。慢性原发性MR患者，为明确症状情况和运动耐量（B和C期），活动平板试验可能有用（C）。
（2）药物治疗
IIa类推荐：有症状慢性原发性MR患者（D期），LVEF＜60%，不考虑手术，药物治疗收缩功能不全是合理的（B）。
III类推荐：无益：血压正常无症状慢性原发性MR（B和C1期）以及左室收缩功能正常的患者，不适宜血管扩张剂治疗（B）。
（3）手术治疗
I类推荐：有症状慢性原发性严重MR（D期）和LVEF＞30%的患者，推荐二尖瓣手术治疗（B）。无症状慢性原发性严重MR和左室功能不全（LVEF30%-60%和/或LVESD≥40mm，C2期）的患者，推荐二尖瓣手术治疗（B）。慢性原发性严重MR局限于后瓣的患者，当适应外科手术治疗时，推荐二尖瓣修复优于二尖瓣置换术（MVR）（B）。慢性原发性严重MR患者，病变涉及前瓣或两个瓣膜，当成功和耐久的瓣膜修复可以实现，以及适应于外科手术治疗时，推荐二尖瓣修复优于MVR（B）。慢性原发性严重MR患者，由于其他适应证进行心脏手术时，适应于同时行二尖瓣修复或MVR（B）。
IIa类推荐：无症状慢性原发性严重MR患者（C1期），左室功能保持良好（LVEF60%andLVESD40mm），当于优秀的心脏瓣膜中心进行手术，成功和耐久的瓣膜修复而无残余MR的可能性大于95%，预期死亡率小于1%，二尖瓣修复术是合理的（B）。无症状慢性原发性非风湿性严重MR患者（C1期），左室功能保持良好（LVEF60%andLVESD40mm），当成功和耐久的瓣膜修复高度可能，以及合并新发房颤或静息肺动脉高压（肺动脉收缩压50mmHg），二尖瓣修复术是合理的（B）。慢性原发性中度MR患者（B期），由于其他适应证进行心脏手术时，同时行二尖瓣修复是合理的（C）。
Ⅱb类推荐：有症状慢性原发性严重MR以及LVEF≤30%的患者（D期），可以考虑二尖瓣外科手术治疗（C）。风湿性二尖瓣病变患者，适应于手术治疗，如果耐久和成功的瓣膜修复可能或长期抗凝治疗的可靠性可疑时，可以考虑二尖瓣修复术（B）。症状严重（NYHAIII或IV级）的慢性原发性严重MR患者（D期），具有良好的瓣膜解剖结构适宜修复手术和合理的预期寿命，但由于严重伴发病出现手术禁忌风险，以及既使心衰最佳的GDMT仍然症状严重，可以考虑经导管二尖瓣修复治疗（B）。
III类推荐：有害：单纯严重原发性MR，病变局限于后瓣膜的一半以内，除非二尖瓣修复术已尝试并不成功，否则不应进行MVR治疗（B）。
3、慢性继发性MR
（1）诊断和随访
I类推荐：对明确慢性继发性MR的病因（B-D期），确定室壁运动异常的程度和部位，以及评价整体左室功能、MR的程度、和肺动脉压高度，TTE有用（C）。对明确慢性继发性MR的病因（B-D期）和/或评价心肌存活，其反过来可能影响功能性MR的治疗，无创性影像检查（负荷核素/正电子发射断层显像、CMR、或负荷超声心动图）、心脏CT造影、或心导管检查包括冠脉造影有用（C）。
（2）药物治疗
I类推荐：慢性继发性MR（B-D期）合并LVEF减低的心衰患者，应该接受心衰的标准GDMT，包括按适应症使用ACEI、ARBs、b-阻滞剂、和/或醛固酮拮抗剂（A）。有症状慢性继发性严重MR（B-D期）患者，符合器械置入治疗的适应证，推荐双室起搏的再同步治疗（A）。
（3）手术治疗
Ⅱa推荐：慢性继发性严重MR（C和D期）患者，进行冠脉旁路移植术或主动脉瓣置换术时，二尖瓣手术是合理的（C）。
Ⅱb类推荐：症状严重（NYHAIII或IV级）的慢性继发性严重MR患者（D期），既使给予心衰最佳的GDMT但症状仍持续，可以考虑二尖瓣修复和置换手术（B）。慢性继发性中度MR患者（B期），进行其他心脏手术时，可以考虑二尖瓣修复手术（C）。
七、三尖瓣病变
1、三尖瓣关闭不全（TR）的分期
无生理学后果的微量至轻度TR通常是通过TTE对瓣膜解剖结构正常的个体检查发现。能够导致更明显程度TR的原发三尖瓣结构病变包括风湿性疾病、脱垂、先天性疾病（埃伯斯坦畸形）、放射性、良性肿瘤、钝性胸壁创伤、右心室心内膜心肌活检-相关的损伤、瓣环内右室起搏或植入型心脏转复除颤器（ICD）导线。约80%的明显MR患者为功能性，以及由于压力和/或容量负荷过度导致右室重构，此种情况出现相关的瓣叶牵拉和三尖瓣环扩张。三尖瓣环为马鞍形椭球状，当其向前后方向扩张则变为平面圆形状，右室超负荷减轻后常不能恢复其正常大小和结构。表9为TR分期，无论年龄、左室和右室功能、和右室大小，严重TR导致不良预后。有右心衰竭症状和体征的患者，既使不符合其他血流动力学或形态学标准，也归入D期范畴。三尖瓣环扩张定义为TTE40mm（21mm/m2）或术中直接测量70mm。
表9：TR的分期
分期
定义
瓣膜解剖结构
瓣膜血流动力学
血流动力学后果
症状
A
TR风险期
原发性：
轻度风湿性病变
轻度脱垂
其他（如，IE合并赘生物、早期癌转移、放射性）
瓣环内右室起搏或ICD导线
心脏移植手术后（活检相关的）
功能性：
正常
早期瓣环扩张
无或微量TR
无
无或相关的其他左心或肺动脉和肺血管疾病
B
TR进展期
原发性：
进行性瓣膜退化/破坏
中至重度脱垂，一定程度的腱索断裂
功能性：
早期瓣环扩张
中度瓣膜牵拉
轻度TR：
返流中心面积5.0cm2
反流口宽度未定义
连续波返流密度和轮廓：柔和及抛物线状
肝静脉血流：收缩期明显
中度TR:
返流中心面积5-10cm2
反流口宽度未定义但0.70cm
连续波返流密度和轮廓：密集、多变的轮廓
肝静脉血流：收缩期显性钝化
轻度TR：
右室/右房/下腔静脉大小正常
中度TR:
无右室扩张
无或轻度右房扩张
无或轻度下腔静脉扩张而呼吸相位的变化正常
右房压力正常
无或相关的其他左心或肺动脉和肺血管疾病
C
无症状严重TR期
原发性：
连枷或严重扭曲瓣膜
功能性：
严重瓣环扩张（40mm或21mm/m2）
明显瓣膜牵拉
返流中心面积＞10cm2
反流口宽度＞0.70cm
连续波返流密度和轮廓：密集、早期高峰的三角形状
肝静脉血流：收缩期逆流
右室/右房/下腔静脉扩张而呼吸相位的变化降低
右房压增高出现“c-V”波
可能出现舒张期室间隔压平
无或相关的其他左心或肺动脉和肺血管疾病
D
有症状严重TR期
原发性：
连枷或严重扭曲瓣膜
功能性：
严重瓣环扩张（40mm或21mm/m2）
明显瓣膜牵拉
返流中心面积＞10cm2
反流口宽度＞0.70cm
连续波返流密度和轮廓：密集、早期高峰的三角形状
肝静脉血流：收缩期逆流
右室/右房/下腔静脉扩张而呼吸相位的变化降低
右房压增高出现“c-V”波
出现舒张期室间隔压平
收缩晚期右室收缩功能减低
疲劳、心悸、呼吸困难、腹胀、厌食、水肿
2、TR
（1）诊断和随访
I类推荐：TTE适应于评价TR的严重程度，明确病因，测量右房右室和下腔静脉的大小，评价右心收缩功能，估测肺动脉收缩压，以及确定相关的左心疾病（C）。
Ⅱa类推荐：TR患者，当临床和无创性检查资料关于其评价不一致时，有创性肺动脉压和肺血管阻力测定有用（C）。
IIb类推荐：严重TR的患者（C和D期），以及二维超声心动图欠佳时，对评价右室收缩功能以及收缩期和舒张期容量，可以考虑CMR或实时三维超声心动图（C）。严重TR的患者无症状或症状极轻（C期），为评估运动耐力，可以考虑运动试验（C）。
（2）药物治疗
Ⅱa类推荐：严重TR以及有右心衰体征的患者（D期），利尿剂治疗可能有用（C）。
IIb类推荐：严重功能性TR患者（C和D期），可以考虑使用药物治疗降低增高的肺动脉压和/或肺血管阻力（C）。
（3）手术
I类推荐：严重TR的患者（C和D期），进行左心瓣膜手术时，推荐进行三尖瓣手术（C）。
Ⅱa类推荐：轻、中度、或较重的功能性TR患者（B期），进行左心瓣膜手术时，如果合并三尖瓣环扩张或既往证据显示右心衰，三尖瓣修复可能有益（B）。严重原发性TR导致症状患者，药物治疗无反应（D期），三尖瓣修复可能有益（C）。
Ⅱb类推荐：中度功能性TR患者（B期），合并肺动脉高压，左心瓣膜手术时，可以考虑三尖瓣修复（C）。无症状或症状极轻的严重原发性TR患者，以及进展到中度或更重的右室扩张和/或右室功能不全，可以考虑三尖瓣手术（C）。既往进行左心瓣膜手术以及无严重肺动脉高压或显著右室收缩功能障碍的患者，由于严重TR症状持续（D期），可以考虑再次手术进行单纯三尖瓣修复或置换（C）。
3、三尖瓣狭窄（TS）的分期（表10）
三尖瓣舒张期压力阶差变化较大，以及受心率、前向血流、呼吸周期的位相影响。但是，严重TS通常平均压力阶差，在心率70次/分时5-10mmHg。
表10：严重TS的分期
分期
定义
瓣膜解剖结构
瓣膜血流动力学
血流动力学后果
症状
C，D
严重TS
增厚，扭曲、钙化的瓣膜
压力减半时间≥ms
瓣膜口面积≤1.0cm2
右房/下腔静脉扩张
无或多变，依赖于相关瓣膜病变的严重程度和阻塞的程度
4、TS
（1）诊断和随访
I类推荐：对TS患者，TTE适应于评价瓣膜复杂的解剖结构，评估狭窄的程度，明确任何相关的返流和/或左心瓣膜疾病（C）。
Ⅱb类推荐：有症状的患者，当临床和无创性检查治疗不一致时，可以考虑有创性血流动力学评价TS的严重程度（C）。
（2）手术
I类推荐：严重TS的患者，进行左心瓣膜手术时，推荐进行三尖瓣手术（C）。单纯、有症状严重TS患者，推荐三尖瓣手术（C）。
Ⅱb类推荐：单纯、有症状严重TS患者，不合并TR，可以考虑经皮球囊三尖瓣扩张术（C）。
（后篇续8-14部分）
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