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完全型房室间隔缺损由原发孔房间隔缺损、高位心内膜垫型室间隔缺损和严重房室瓣畸形组成。房室瓣畸形包括二尖瓣前叶裂、三尖瓣隔叶裂、或房室瓣未分化形成共同房室瓣以及房室瓣环缺失等。
血流动力学改变亦复杂。通常四个心腔互相交通，但在胎儿期通常无房水平和室水平分流，因为两心房之间和两心室之间的压差很小。更多见房室瓣膜反流。
超声图像特点
间隔缺损:心尖四腔心切面显示十字交叉部回声缺失即房间隔低位和室间隔部完全缺失。
瓣膜位置异常:完全型则仅见共同房室瓣悬浮于房室之间，腱索、乳头肌位置异常。瓣叶活动异常。
心脏扩大:心胸比例增大。如左心发育不良，超声显示左心室内径明显减小，同时右心室扩大。
如不合并大动脉转位，主动脉和肺动脉关系可正常，比例正常
完全型房室间隔缺损预后很差，多于出生后即出现严重肺动脉高压和心力衰竭。这类胎儿应做染色体分析。
永存动脉干
永存动脉干又称主动脉-肺动脉共干。仅有一根单独的大动脉从心底部发出，冠状动脉、肺动脉和周围动脉均由此动脉发出。此病少见，发病率占先天性心脏病1.5%~3.0%。发病原因是胚胎期球脊和球间隔发育缺陷，导致原始动脉干未能分隔。包括远端圆锥部，动脉干近端和动脉干远端均未分隔完全，引起主动脉和肺动脉间隔部分或全部缺如。
分型
根据主动脉干肺动脉发出情况分为四型：Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型：
病理生理
共同动脉干同时接受两个心室的血液，出生后这种结构不会改变，但血流动力学出生前与出生后明显不同。
出生前，左、右心室血液进入共同动脉干，然后分布全身，因含氧血主要来自下腔静脉，因此不影响胎儿整体发育。
出生后，回流右心的血液变为低氧静脉血，因此共同动脉干接收左心动脉和右心静脉混合血，使体循环系统氧饱和度明显降低。肺血管流量增加，出生后，早期出现明显肺动脉高压，导致心力衰竭。
超声图像特点
﹒心尖四腔心切面显示，左右心比例改变不明显
﹒多切面探查仅一条大动脉骑跨于两心室之间，心室再无第二条动脉发出，动脉干内径明显增宽。
﹒室内隔缺损，室内隔与大动脉回声中断
﹒动脉干常发育多瓣叶，二维超声可显示瓣叶增厚。
﹒共同动脉干常发育为多瓣叶，二维超声可显示瓣叶增厚。
彩色多普勒血流显像
﹒左右心室血流汇聚至同一动脉内，动脉干下室间隔缺损处无明确左向右或右向左分流血流。
﹒共同动脉干瓣叶关闭不全时，可检测到源自动脉瓣的反流血流信号。
﹒动脉导管血流逆行灌注肺动脉主干或某一肺动脉分支
室间隔完整的肺动脉闭锁
﹒肺动脉闭锁，室内隔完整
﹒肺动脉瓣环和主肺动脉发育不全
﹒右室大小变异大，正常三尖瓣或狭窄，右室小；三尖瓣关闭不全，右室大
﹒多数右心室发育不全
﹒半数在右心室与冠状循环之间有交通
病理生理
﹒肺动脉瓣无孔隙和完全阻塞，外周静脉血通过房内交通绕过右心室进入心脏
﹒右心室无心输出，右心输出与三尖瓣反流量和冠状动脉交通大小和程度有关
﹒肺血供由支气管循环和动脉导管提供
﹒动脉导管大小与通畅度是出生后存活的最重要因素
超声心动图特点
动脉导管提前关闭
胎儿期动脉导管提前关闭病因：
﹒应用前列腺素合成酶抑制剂治疗早产证实可动脉导管提前关闭。
﹒消炎痛、新生霉素、非类固醇抗炎药，可使动脉导管收缩。
﹒动脉导管瘤是极为少见的异常改变，其血栓形成可动脉导管提前关闭
动脉导管提前关闭病理改变
动脉导管提前关闭使肺动脉压和血流增加，可以导致右心衰竭及三尖瓣关闭不全。在羊胎儿的试验表明，增加舒张期肺动脉到主动脉的压力阶差的结果会使羊胎儿动脉导管收缩显著增加并闭塞。其结果可能累及舒张期血流速度的增高。
二维超声改变
﹒右心明显扩大
﹒肺动脉内径扩大
多普勒超声改变
﹒三尖瓣关闭不全测三尖瓣反流压差，表明右室收缩压增高。
﹒静脉导管血流频谱出现异常表明心房高压
﹒异常的脐静脉搏动
彩色多普勒血流显像
﹒宫内动脉导管闭合可显示胎儿心内血流重新分配
﹒收缩期通过肺动脉瓣血流减少，而卵圆孔右向左分流量加大
﹒三尖瓣口和肺动脉瓣口可分别呈现收缩期和舒张期反流血流信号
﹒动脉导管向降主动脉顺流的血流信号消失。
出生后改变
出生后右室功能迅速恢复。少数可有严重的右心衰竭，立即分娩后无原发性肺动脉高压的征象，6个月后超声心动图复查仍可有右心功能衰竭表现。
多普勒超声判断胎儿动脉导管是否提前关闭
判断胎儿动脉导管是否提前关闭可用频谱多普勒超声，检测动脉导管血流速度。当动脉导管血流速度显著增快，超过同孕龄胎儿动脉导管血流速度时，除外其他因素影响，应高度警惕动脉导管提前关闭。
卵圆孔瓣提前关闭
卵圆孔提前闭合是一种不寻常的心脏异常，它对发育中的胎儿具有潜在的严重后果。其病因主要是左心系统出现异常，如伴随二尖瓣或主动脉瓣闭锁的左心发育不全综合症等。其它还有非特异性胎儿水肿和室上性心动过速等。
二维超声心动图
﹒卵圆孔部分或完全闭塞时呈现为卵圆窝瘤状，并且膨凸向左心房。当二尖瓣狭窄左心房压力升高时，卵圆窝瘤亦可膨凸向右心房。
﹒卵圆瓣活动消失，呈封闭状态，并呈瘤样凸向左心房。右心房扩大、右心室扩大和心室壁肥厚、三尖瓣环扩大和肺动脉及动脉导管的扩张
彩色多普勒血流显像
卵圆孔血流消失。三尖瓣口可显示反流血流信号。
频谱多普勒超声
﹒右心系统血流信号增加
﹒动脉导管血流频谱出现异常
﹒静脉导管血流频谱心房收缩波逆转
引起卵圆孔提前闭合的心内结构性异常改变
引起卵圆孔提前闭合包括：
左心发育不全综合征、严重主动脉狭窄、
右室双出口、主动脉弓离断、房室间隔
缺损和扩张心肌病导致严重左心功能障碍等。
预后
卵圆孔提前关闭关键是早期正确诊断，和明确早期关闭的心内结构性异常。由于引起卵圆孔提前关闭的病因多为严重结构性心内异常，文献报道此类胎儿多数预后差，仅少数出生后存活。
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