尿道下裂及两性畸形
（小编结合本科室的实际，整理了来自网页的一些医学知识及图片，希望你们对本疾病也有所了解）
关于尿道下裂伴有假两性畸形的术后是怎样的心理去面对人生？
由于在11岁左右发现自己得尿道下裂并伴有假两性畸形及隐睾，现在5岁，但是我发现自己内心一直是渴望男性拥抱甚至会有一些性冲动，我想知道这个是什么情况，是人们说的同性恋吗，但是我知道自己是男性，但是在这方面我会不自觉的把自己认为是女性的但是会渴望以女性的角色让男性拥抱。。对女性我也会有。。最多的还是以女性角色去渴望得到男性的拥抱，而且随着年龄大，越来越强烈。。但是，有个很关键的问题，，我根本不会去结婚啊！！！不知道为什么，睾丸也不发育，据以前B超的说法，只有黄豆大小。。而且阴茎下弯严重可是，我一想到以后不结婚，就要孤单一个人，生活，工作，生病，节日，都一个人，甚至老死也一个人，我就觉得很悲伤很悲伤。。。可是结婚的话，我绝对绝对不会告诉任何一个人我这个病情。。这又是矛盾的。。我不知道该怎么办了。。。谁来开解开解我。。。
第一胎是尿道下裂兼两性畸形,生第二胎有几...
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匿名女19--01-13:11:54
我的儿子出世就有先天性尿道下裂（阴囊型）兼两性畸形，医生说就算做手术都有七成机会是女性的，原本有阴茎的，但他本身就可能是女性，再加上十二指肠有畸形（导致吃不了东西，每日靠打营养针），又有条肠长左，所以最后我们放弃了，请问我怀孕时应做的检查都做左，而且都没有说有问题，只是说发育比正常慢，但无说畸形，生出来就如此多畸形？我生第二个正常的机会有几大？什么原因导致这些畸形我现在都想不出来
上述文段摘自某网页患者留言。
尿道下裂（hypospadias）是一种尿道发育畸形，在胚胎发育过程中阴茎腹侧正常尿道口近端未能完全闭合，而使尿道口于阴茎腹侧或阴囊会阴等异常部位，是小儿泌尿生殖系统最常见的畸形之一。尽管在尿道下裂的手术治疗上已经有了非常大的进步，但无论从医生的角度还是患儿或其父母的角度，尿道下裂的治疗结果远不如人意。
症状体征尿道下裂的临床表现非常有特点：
1.尿道开口异位尿道异位开口于从正常尿道口近端至会阴部的任何部位。部分尿道口有轻度狭窄，因其表面有一层非常薄的黏膜样组织不完全覆盖所致。有时尿道的一段海绵体缺如，其壁菲薄。尿线一般向后，故患儿常取蹲位排尿，尿道口位于阴茎体近端时更明显。
.阴茎向腹侧弯曲主要因尿道口远端的尿道板纤维组织增生、阴茎腹侧和尿道壁各层组织缺乏以及阴茎海绵体背、腹两侧不对称所致。
3.包皮堆积于背侧阴茎头腹侧包皮未能在中线融合，包皮系带缺如，全部包皮转至阴茎背侧，呈帽状堆积。
根据尿道口位置尿道下裂分为4型：阴茎头型、阴茎体型、阴茎阴囊型和会阴型
这种分型在术前常常难以准确确定。有些病例其阴茎弯曲非常严重，尿道开口仍可位于阴茎远端，患儿甚至还可站立解尿，但一旦术中将纤维索带组织松解，尿道口即会褪至阴茎近端。为便于估计手术效果，应在充分矫正阴茎下弯后，再根据退缩后的尿道口的位置来分型。
手术行尿道成形是尿道下裂惟一的治疗方法。手术要求达到完全矫正阴茎下弯、尿道正位开口于阴茎头、能站立排尿、成年后能进行正常性生活的目的。
手术的主要并发症包括：尿瘘、尿道狭窄、尿道憩室形成、阴茎弯曲及阴茎扭转等，其总体发生率有30%左右。由于影响因素很多，目前尚难有效解决。
由于尿道下裂患儿多不能正常站立解尿，容易造成其心理负担，影响心理发育，现多主张早期手术。手术年龄可提前至6个月。
预防护理出生缺陷是影响婴儿和儿童健康的重要原因，影响出生人口的素质。目前对本症尚无有效预防方法。为降低本症发生率，预防措施参照其他出生缺陷性疾病，出生缺陷性疾病的预防应从孕前贯穿至产前，如：
1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
.孕妇尽可能避免危害因素包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
本症由于环境污染、农作物大量使用化肥和促生长剂，尿道下裂在欧美报道有上升之势，国家应下大力气治理和防止环境污染问题。
两性畸形疾病诊断1.男性假两性畸形外生殖器外观可全似男性或女性。男性会阴型尿道下裂实际上就是男性假两性畸形，是由于睾丸在胚胎时期发育不全，生殖道机化物质及男性激素的缺乏，结果外阴有不同程度的女性征，如尿道下裂、阴茎发育差、阴囊分裂、睾丸未降等。
.女性假两性畸形女性激素发生障碍，雄性激素增加，因此外阴向男性方面发展，外阴检查可见阴蒂增大如尿道下裂的阴茎。尿道口位于肥大的阴蒂根部极似尿道下裂；阴道狭窄，有的不易被发现。尿生殖窦存在，其开口前方与尿道相通，后方与子宫相通。有的女性假两性畸形是由于胚胎时，母体用了男性激素引起的。但女性假两性畸形的性细胞核为阳性、性染色体为XX、性腺为卵巢。这种病人的治疗应以转化为女性外阴为原则。
3.真性两性畸形即有睾丸，又有卵巢，外生殖器可表现不同程度的女性征，两种性别的生殖道可同时存在。外观酷似尿道下裂合并隐睾。性染色质可为阳性，也可为阴性，性染色体/3为XX，1/3为XY。尿17酮类固醇可正常。性染色体半数以上为46XX，少数为46XX/46XY嵌合体或46XY。剖腹探查可见体内兼有睾丸、卵巢两种成分的性腺(卵睾)。检查方法
实验室检查：
一般实验室常规检查正常，当合并感染时，尿检白细胞增多。男性尿道下裂性染色质应为阴性，性染色体为XY、尿内17-酮类固醇正常，性腺活检为睾丸。
1.17酮类固醇检查尿内17酮类固醇升高，即可说明肾上腺皮质增生，则女性假两性畸形的可能性最大。若尿内17酮类固醇正常，尚不能排除女性假两性畸形的可能性。需进一步检查。
.性染色质(sexchromatin)检查常用口腔黏膜上皮，阴道黏膜上皮、皮肤或白细胞，经特殊染色后检查。在细胞核膜的内面，有染色质团突起，直径0.5～1.0μm，呈鼓槌状，称为性染色质。在男女之间有明显差别(因所用染色的方法不同，检查的细胞不同，所以常数亦不相同)。女性性染色质阳性在10%以上(称为阳性)，而男性在5%以下(称为阴性)，临床上用来鉴别性别。性染色质为阳性，即可否定尿道下裂，肯定为女性假两性畸形或真性两性畸形。性染色质为阴性，尚不能肯定尿道下裂，还应进一步与真性两性畸形相鉴别。
3.性染色体检查有条件时，最好行性染色体检查，它比性染色质检查更为可靠。若为XX，则肯定为女性，可排除尿道下裂。若为XY，除有尿道下裂的可能外，尚需进一步与真性畸形相鉴别。
其他辅助检查：
1.腹部B超检查有无卵巢，子宫等。
.内镜检查在后尿道看到阴道窝，表明有女性生殖道存在；看到精阜，表明为男性生殖道。如二者均存在，则表明除了有尿道畸形外，同时有生殖道畸形存在。则需继续进行检查。
3.剖腹探查及性腺活检通过上述检查，若17酮类固醇正常，性染色质为阴性，性染色体为XY时，需行剖腹探查及性腺活体组织检查，才能与真性两性畸形相鉴别。