王继勇介绍,手术治疗也经历了开胸到胸部微创手术阶段,目前该院还开展了不经胸剑突下超微创手术,手术切除更彻底,并可大大减轻病人的术后疼痛,使病人更快恢复

需要提醒的是,重症肌无力是全身自身免疫性疾病,手术对于长期服药效果不好、病情反复的患者最理想,但术后仍需继续服药治疗,最佳疗效常常在手术后2~5年出现,手术后3年约70%的病人有效,手术后5年约90%的病人有效

被误认为是“放电”

另外,王继勇强调,该病是一种慢性迁延性疾病,患者的发病时间长且容易复发造成重症肌无力反复性的因素有:精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、手术、服用禁忌药物等,所以患者一定要避免这些诱发因素,减少重症肌无力的复发,包括调内眼睑红节情志、保持良好的心情,避免过度劳累,避免感冒,避免饮食不洁或不节导致的腹泻,注意养生另外,一定要注意定期复查

据介绍,重症肌无力发病机制与自身抗体介导的乙酰胆碱受体的损害有关主要由乙酰胆碱受体抗体介导,在细胞免疫和补体参与下突触后膜的乙酰胆碱受体被大量破坏,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力针对乙酰胆碱受体的免疫应答与胸腺有着密切关系,重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤胸腺中的“肌样细胞”具有乙酰胆碱受体的抗原性,对乙酰胆碱受体抗体的产生有促进作用

重症肌无力(mg)是一种罕见病,是由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病该病患病率约5人/1万人,按这一比慢性眼睑炎例推算,我国大约有65万以上患者女性患病率大于男性,约为1.8︰1发病年龄上,任何年龄段都可发病,18~35岁发病的患者以女性居多,35~50岁发病的患者以男性居多,儿童1～5岁居多

治疗:

眼皮下垂、容易疲劳、抬头无力、举臂无力、走路无力……很多人会把这些症状归结于亚健康,或者认为自己是没休息好劳累所致,其实这很可能是一种罕见病——重症肌无力的临床表现因《过把瘾》男主角而被大众认识的“重症肌无力”,曾经被认为是“难治之症”,甚至被称为“第二癌症”,如今其已被明确为慢性自身免疫性疾病由于该病属于罕见病范畴,不仅患者对疾病不甚了解,甚至部分临床医师也经常被其不同和多变的症状所迷惑,不能及早做出正确诊断,导致延误诊治专家提醒,要重眼睑在哪li视该病的一些早期表现,如眼睑下垂、视物重影、手脚没力且症状呈波动性(活动后症状加重,经休息后症状减轻),如有一定要及时就医

手术后仍需继续服药

王继勇介绍,重症肌无力的临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,具体包括:1.眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活;2.讲话大舌头,鼻音重,声音沙哑,构音不清;3.咀嚼无力,无法搅拌食物,食物吞咽困难;4.喝水易呛,或从鼻孔流出;5.无力咳痰,呼吸困难,容易发生窒息; 6.抬头无力,举臂无力,走路无力,难以跑跳,无法完成重复性的动作;7.举臂困难,走路困难,下蹲、爬楼、上车、登高困难

由于重症肌无力属于罕见病范畴,不仅患者对疾病眼睑眼睛变不甚了解,甚至部分临床医师也经常被其不同和多变的症状表现所迷惑,不能及早做出正确诊断,导致延误诊治上述病例中的小娟和彬哥经微创手术治疗后恢复良好,小娟的眼睛睁大了,不会不停地眨了彬哥讲话清楚了,眼泪鼻涕也没了

王继勇介绍,对于重症肌无力,强调早期发现,及时诊断,并系统治疗,目前仍以中西医结合综合治疗加手术治疗为主药物治疗包括中药、西药、免疫治疗等对于合并胸腺瘤或胸腺增生、全身型、药物治疗效果不佳的病人均建议手术治疗

临床表现:

骨骼无力易疲劳

重症肌无力早期症状常被忽略,出现眼皮下垂、视力模糊、讲话大舌头、咀嚼无力、喝水会呛等症状要小心

来自湖南的小娟1岁半开始就右眼皮下垂,勉强抬起又很快垂下,尽力抬起后眼睑炎什么药则会不停地眨眼,在当地眼科治疗了一年多没有效果,辗转多地就诊最终在5岁时被诊断为重症肌无力当得知重症肌无力需长期服药时,由于担心药物的副作用,父母带她来到广州,找到广东首位国医大师邓铁涛教授治疗经过18年的治疗,小娟病情稳定,没有明显加重外形靓丽的她大学选择了公关专业,毕业后在一家五星级酒店公关部工作最近,因工作劳累,小娟的病情出现了反复,尤其是下午比较劳累时,右眼皮下垂,并且不停地眨眼,搞得同事们都笑话她:“怎么你一到快下班就对人放电呢!”小娟不得已又再次就医

过度劳累也容易导致重症肌无力复发

对神经肌肉接头的复杂关系,王继勇用电灯开关的例子作了一个形象的比喻:打开开关,电灯亮了,即神经冲动正常传递到肌慢性眼睑炎肉;打开开关,电灯不亮,检查开关电灯都没问题,那是电线有问题;电线是靠金属离子传导的,电线好比人体的神经,金属离子好比人体的乙酰胆碱之类的物质,重症肌无力这种病,就好比电线里面的金属离子传导有问题发生了障碍,治疗的目的,就是要使这种传递障碍得以恢复,或者说积极地防止它出现障碍

广州中医药大学第一附属医院胸外科主任王继勇介绍,小娟和彬哥出现的眼皮下垂、讲话大舌头、含糊不清等都是重症肌无力的典型症状,患者要注意识别,千万不能大意

靓女眼皮频眨

33岁的时尚达人彬哥是一份时尚杂志的编辑,发型装束十分时尚,经常国内外出差三年前他因工作劳累突然出现了讲话大舌头、含糊不清等症状,并且眼泪鼻涕增多,刚开始以为是感冒,眼睑疤痕恢复休息一阵会好,谁知好好休息了一个星期也没效果他跑了多家医院看了口腔科、耳鼻喉科、眼科,最终被确诊为重症肌无力,但服药治疗时好时坏,时尚达人的形象被讲话含糊不清、眼泪鼻涕直流彻底毁了,为此他苦恼不已

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