之前写过孩子隐性脊柱裂（闭合性椎管闭合不全）的文章，《2%-5%孩子屁股上都有小凹或凸起，什么情况提示有问题？》，里面提到了如果孩子屁股沟（臀间裂）不是一条直线，而是呈现出y型或者s型或不对称，也和这个疾病相关，需要考虑有脊柱裂的问题。
图片来自参考文献[1]
但是最近在临床中发现的孩子们屁股沟不是一条直线的太多了，有时没这么大，同时在该部位合并色素沉着（比如咖啡斑、蒙古斑）也不少，得全部进行超声或者核磁检查吗？
再次对这些皮肤特征进行了审核，今天分享给大家。
本文有效期到：-06
简单粗暴版如果是单纯的臀裂问题，比如非直线或者是Y型等，不需要进行超声或核磁检查，这种情况在20%以上的孩子中都有。
如果臀裂问题还合并了其他皮肤表现，即使是低风险的，目前最安全的推荐还是进行检查，或者转神经科评估。
有些研究认为两种或多种低风险皮肤表现和隐性脊柱裂关系不大，大家知道这点可以放下心，但是还没有完全被认可。
目录什么是隐性脊柱裂？有啥问题吗？
哪些皮肤特征提示可能出现这个问题？
哪些情况是一定要查的？
单纯的屁股沟不是一条直线有问题吗？
臀间裂问题合并其他皮肤表现，一定要查吗？
一什么是隐性脊柱裂？有啥问题吗？这个简单说说，就是脊柱裂是隐性的，从外面皮肤上看不出来，但是里面的脊柱是裂开的。
脊柱里面的脊髓、神经可能受到损伤，或者结构、走形等出现问题，压迫、牵拉神经，就会出现症状，但如果仅仅是脊柱裂开，里面不受影响的话，也可能会没有症状。
隐性相对应的就是开放性的，就是能从皮肤看到有问题的，下面图片就是二者的区别。
上图左边就是隐性脊柱裂，外表看不到，但是核磁能看到裂开，红色箭头处；右面的图是脊柱裂，能看到孩子后背膨起，里面有脊髓等内容物。
该病的表现从完全没有症状，到严重症状都有。
出现脊髓或神经压迫或者牵拉时，会出现顽固性便秘、尿潴留、尿失禁、频繁出现尿道感染；腿部感觉障碍、无力、疼痛、肌张力下降或增加，步态异常；脊柱侧弯、足下垂、腿部肌肉萎缩；该部位感染引发脑膜炎等问题。
具体可以去看之前的文章：2%-5%孩子屁股上都有小凹或凸起，什么情况提示有问题？
二哪些皮肤特征提示可能出现这个问题？目前没有明确的资料提示腰骶部位，哪些皮肤问题一定提示该疾病。只是对诊断疾病的孩子，进行的皮肤问题分析，得出最多的皮肤问题表现是哪些。
把这些按照和相关性进行排列，得出高、中、低单个风险档次，具体如下[2]。
腰部综合征：腰椎，下肢血管瘤和其他皮肤缺陷，泌尿生殖系统异常，溃疡，脊髓病，骨缺损，肛门直肠畸形，动脉异常和肾异常。
下面把具体的表现和诊断要点给大家说说：
多毛症：这是在腰骶部中央出现的一束增粗、颜色深的毛发，类似马尾巴，如下图，和该部位弥散分布的浅色的毛发是不一样的。
图片来自：TasleemArif
图片来自参考文献[2，1]
以上这些都是多毛症，非以上表现的，不考虑是多毛症，而是浅色毛发，比如下图所示。
图片来自参考文献[3]
上图左侧毛发是正常的，弥散分布的；右侧毛发虽然增多，但是也是弥散分布，腰骶尾部都有，不属于多毛症，也是考虑为正常变异。
闭锁性脑脊膜膨出：这个是罕见疾病，如果是下图所示，腰骶部位扁平或者凹陷的伤疤样皮肤，就需要考虑了：
图片来自参考文献[2]
图B中，除了脑脊膜膨出外，还有毛细血管畸形（鲑鱼斑）
皮肤窦道：可以认为是非单纯/典型的腰骶部小凹。单纯性的意思是就1个，距离肛门位置小于2.5cm，或直径小于5mm的。如果不是这两个标准，那就不是单纯性的，就要考虑窦道了。
之前认为单纯性的小凹还不能太深，如果看不到底也有问题，但目前认为深度不重要了，只要不流液体出来就好。位置和直径里面，位置最重要。
下图这些，小凹距离肛门较远（A），这个还伴有臀裂偏移；位置远（B），还伴有血管瘤；有皮肤附件和毛囊（C）；皮样囊肿（D）。这些都属于皮肤窦道。
图片来自参考文献[2]
小尾巴：这个大家应该都知道，就是下面这样的，没这么典型，就是一个小凸起，也算异常。
图片来自参考文献[2]
其他的表现，大家应该比较熟悉，或者上篇文章都说过了，这里就不在细讲了。
三哪些情况是一定要查的？这里再明确下目前认为一定要检查的情况，先说明下，现在关于检查的争议很大，没有统一的规定，另外，不是要检查的，就一定有问题，而是认为风险较高，值得检查。
对比了多个文章，目前最安全的做法是：
如果孩子有两个以上的皮肤异常表现，那就要进行检查[2,4]。
这里的皮肤异常表现，包括这个表格中的任意两条，低风险的也算(但两个低风险是否一定要查，也是受到质疑的)。关于低风险内容，第5条咱们再讲，因为这种情况在健康孩子中，还真比较常见。
如果孩子没有神经系统症状，只有1个高风险的皮肤异常表现，也要进行检查。
对于只有单纯性中风险的情况，或者只有一个低风险的情况，出现脊柱裂的概率较低，不需要做检查。
四单纯的屁股沟不是一条直线有问题吗？哈哈，说到这个问题了。大家看下图的孩子屁股沟有问题吗？
图片来自参考文献[3]
上图能看到，孩子的臀裂不是一条直线，A是偏斜的，B是呈现Y型的。
图片来自参考文献[5]
上图左侧提示臀裂是S型，右侧是3条线，这些都是和正常的一条直线不同，提示有隐性脊柱裂的低风险。但是这些孩子的腰骶部位，还有蒙古斑，那就属于2条以上的皮肤异常了，按照最安全的推荐，是建议进行检查的。
注：有些资料，不把蒙古斑当做低风险指标，但AAP和uptodate都认为还是，uptodate没有单独列出来，只是说色素沉着斑，这就包括咖啡斑、蒙古斑。那如果是单纯型的，就只是有臀裂的不对称或者y型等表现，在24.8%的健康新生儿中都会存在，这属于正常的变异，和隐性脊柱裂关系不大，不需要进行检查[2,3,4]。
五臀间裂问题合并其他皮肤表现，一定要查吗？臀间裂问题如果合并了其他低风险的皮肤表现，比如常见的合并毛发较多，合并该部位蒙古斑，或者合并单纯小凹，一定要检查吗？
按规定，目前认为检查是最安全，虽然这个也受到争议。但是有些研究也发现，这些低风险的皮肤表现，即使同时存在2个或以上，也是低风险的。
研究发现[3]，在健康孩子中，如果把蒙古斑算上，有30%的孩子有2个以上的皮肤表现；将蒙古斑排除后，还有11%的会出现2个以上的腰骶部皮肤表现，常见类型是臀裂偏斜或重复+单纯小凹；臀裂偏斜或重复+毛发多；单纯小凹+毛发多的组合。
而这些健康孩子中，出现隐性脊柱裂的可能性很小，依据是仅有0.04%的孩子会出现隐性脊柱裂，而这些皮肤表现的孩子是如此之多。
所以这个研究认为这些合并的低风险皮肤表现还是低风险，不需要进行检查。
但是这篇文章也说了，这个研究也有局限性，研究的孩子很多，但是进行超声、核磁等检查明确隐性脊柱裂的比较少，只是通过比例进行的推算。
之前有个研究提示，对12例有臀裂偏斜/分裂合并其他低风险皮肤表现的孩子进行了超声和核磁检查，结果都是正常的[6]。
但也有研究发现[7]，臀裂偏斜/分裂合并骶尾部小凹，根据小凹位置不同，出现脊柱问题的比例在45-50%（该文献缺点是给出了新的小凹分类方法，而不是按照小凹和肛门距离划分的）。
图片来自参考文献[7]
上图中这个类型的小凹合并臀裂不对称，出现脊柱问题的比例在45%。
最后结论，在证据混杂的现在，谨慎起见，检查还是积极些最好。影响能明确诊断，之后也就不至于担心受怕。
因为隐性脊柱裂的发病率，总体不高，有皮肤表现也不是就一定是这个问题，那家长就想等等可以吗？合并低风险的可以接受；低风险合并中或高风险的、中高风险合并的，不可以接受。
-参考文献-[1]HollyA.Zywicke,CurtisJ.Rozzelle.SacralDimples.PediatricsinReviewMar,32(3)-;DOI:10./pir.32-3-
[2]DiasM,PartingtonM;SECTIONONNEUROLOGICSURGERY.CongenitalBrainandSpinalCordMalformationsandTheirAssociatedCutaneousMarkers.Pediatrics.Oct;(4):e-19.doi:10./peds.-.PMID:.
[3]AbyJ,KimJL.ACross-SectionalAssessmentofCutaneousLumbosacralandCoccygealPhysicalExaminationFindingsinaHealthyNewbornPopulation.GlobPediatrHealth.;5:X.PublishedFeb8.doi:10./X
[4]ChaoukiKhoury.Closedspinaldysraphism:Clinicalmanifestations,diagnosis,andmanagement.uptodate..
[5]JanelleL.Aby.SACRALDIMPLE.TheNewbornBookSignificanceofPhysicalFindingsintheNeonate.
[6]Ben-SiraL,PongerP,MillerE,etal.Low-riskskinstigmataininfants:theroleofultrasoundscreening.JPediatr.;(6):–;doi:10./j.jpeds..06.
[7]AkiraGomi.Sacrococcygealdimple:newclassificationandrelationshipwithspinallesions.ChildsNervSyst()29:–DOI10./s81--
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