作者：
中华医学会神经病学分会
中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组
中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组
特发性面神经麻痹(idiopathicfacialnervepalsy)也称Bell麻痹，是常见的脑神经单神经病变，为面瘫最常见的原因，国外报道发病率在(11.5～53.3)/10万[1]。该病确切病因未明，可能与病毒感染或炎性反应等有关。临床特征为急性起病，多在3d左右达到高峰，表现为单侧周围性面瘫，无其他可识别的继发原因。该病具有自限性，但早期合理的治疗可以加快面瘫的恢复，减少并发症。
1诊断一、临床特点
1．任何年龄、季节均可发病。
2．急性起病，病情多在3d左右达到高峰。
3．临床主要表现为单侧周围性面瘫，如受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力，以及口角向对侧歪斜；可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。根据面神经受累部位的不同，可伴有同侧舌前2/3味觉消失、听觉过敏、泪液和唾液分泌障碍。个别患者可出现口唇和颊部的不适感。当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时，可继发同侧角膜或结膜损伤。
诊断特发性面神经麻痹时需要注意：(1)该病的诊断主要依据临床病史和体格检查。详细的病史询问和仔细的体格检查是排除其他继发原因的主要方法[1]。(2)检查时应要特别注意确认临床症状出现的急缓。(3)注意寻找是否存在神经系统其他部位病变表现(特别是脑桥小脑角区和脑干)，如眩晕、复视、共济失调、锥体束征、听力下降、面部或肢体感觉减退；是否存在耳科疾病的表现，如外耳道、腮腺、头面部、颊部皮肤有无疱疹、感染、外伤、溃疡、占位性病变等；注意有无头痛、发热、呕吐。(4)注意询问既往史，如糖尿病、卒中、外伤、结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。
二、实验室检查
1．对于特发性面神经麻痹的患者不建议常规进行化验、影像学和神经电生理检查[1,2,3,4,5]。
2．当临床需要判断预后时，在某些情况下，神经电生理检测可提供一定帮助。运动神经传导检查可以发现患侧面神经复合肌肉动作电位波幅降低，发病1～2周后针极肌电图可见异常自发电位。面肌瘫痪较轻的患者，由于通常恢复较好，一般不必进行电生理检查。对于面肌完全瘫痪者，可以根据需要选择是否行神经电生理测定，在发病后1～2周进行测定时，可能会对预后的判断有一定指导意义。当面神经传导测定复合肌肉动作电位波幅不足对侧10%，针极肌电图检测不到自主收缩的电信号时，近半数患者恢复不佳[6,7,8]。
三、诊断标准
1．急性起病，通常3d左右达到高峰。
2．单侧周围性面瘫，伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减退、听觉过敏、泪液或唾液分泌异常。
3．排除继发原因。
四、鉴别诊断
在所有面神经麻痹的患者中，70%左右为特发性面神经麻痹，30%左右为其他病因所致，如吉兰-巴雷综合征、多发性硬化、结节病、Mobius综合征、糖尿病周围神经病、脑炎(真菌、病毒、细菌)、人类免疫缺陷病毒感染、莱姆病、中耳炎、带状疱疹病毒感染、梅毒、脑干卒中、面神经肿瘤、皮肤肿瘤、腮腺肿瘤以及面神经外伤等[1,9]。
对于急性起病的单侧周围性面瘫，在进行鉴别诊断时，主要通过病史和体格检查，寻找有无特发性面神经麻痹不典型的特点。当临床表现不典型，或发现可疑的其他疾病线索时，需要根据临床表现评估实验室检查的价值，确定是否需要开展相关针对性的检查。特发性面神经麻痹不典型表现包括：双侧周围性面瘫；既往有周围性面瘫史，再次发生同侧面瘫；只有面神经部分分支支配的肌肉无力；伴有其他脑神经的受累或其他神经系统体征。对于发病3个月后面肌无力无明显好转甚至加重的患者，也有必要进行神经科或耳科专科的进一步评估，必要时行磁共振成像或高分辨率CT检查[1,9]。
2治疗一、药物治疗
1．糖皮质激素：
对于所有无禁忌证的16岁以上患者，急性期尽早口服使用糖皮质激素治疗，可以促进神经损伤的尽快恢复，改善预后[1,9,10,11,12,13,14,15]。通常选择泼尼松或泼尼松龙口服，30～60mg/d，连用5d，之后于5d内逐步减量至停用。发病3d后使用糖皮质激素口服是否能够获益尚不明确。儿童特发性面神经麻痹恢复通常较好，使用糖皮质激素是否能够获益尚不明确[16]；对于面肌瘫痪严重者，可以根据情况选择。
2．抗病毒治疗：
对于急性期的患者，可以根据情况尽早联合使用抗病毒药物和糖皮质激素，可能会有获益，特别是对于面肌无力严重或完全瘫痪者；但不建议单用抗病毒药物治疗[9,10,11,12,13,17]。抗病毒药物可以选择阿昔洛韦或伐西洛韦，如阿昔洛韦口服每次0.2～0.4g，每日3～5次，或伐昔洛韦口服每次0.5～1.0g，每日2～3次；疗程7～10d。
3．神经营养剂：
临床上通常给予B族维生素，如甲钴胺和维生素B1等。
二、眼部保护
当患者存在眼睑闭合不全时，应重视对患者眼部的保护[1,9]。由于眼睑闭合不拢、瞬目无力或动作缓慢，导致异物容易进入眼部，泪液分泌减少，使得角膜损伤或感染的风险增加[18]，必要时应请眼科协助处理。建议根据情况选择滴眼液或膏剂防止眼部干燥，合理使用眼罩保护，特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要。
三、外科手术减压
关于外科手术行面神经减压的效果，目前研究尚无充分的证据支持有效，并且手术减压有引起严重并发症的风险，手术减压的时机、适应证、风险和获益仍不明确[1,9,19,20,21]。
四、神经康复治疗
可以尽早开展面部肌肉康复治疗。
五、其他
在国内临床上，经常采用针灸和理疗等方法来治疗特发性面神经麻痹，但是不同的专家对针灸和理疗的疗效和时机尚持不同意见，还需要设计更加严格的大样本临床试验进行证实[1,9,22,23,24,25]。
3预后大多数特发性面神经麻痹预后良好。大部分患者在发病后2～4周开始恢复，3～4个月后完全恢复。在面肌完全麻痹的患者，即使未接受任何治疗，仍有70%在发病6个月后也可以完全恢复[26]。部分患者可遗留面肌无力、面肌联带运动、面肌痉挛或鳄鱼泪现象[27]。
执笔 刘明生
指南制定专家委员会名单(按姓氏拼音排列)：卜碧涛(华中科技大学同医院)、陈琳(中国医医院)、崔丽英(中国医医院)、曹秉振(医院)、笪宇威(医院)、丰宏林(哈尔滨医院)、樊东升(医院)、郭军红(医院)、管宇宙(中国医医院)、胡静(医院)、郝延磊(山医院)、黄旭升(医院)、贾志荣(医院)、卢家红(医院)、卢祖能(医院)、李伟(医院)、李晓裔(医院)、刘明生(中国医医院)、刘南平(医院医院)、刘兴洲(医院)、蒲传强(医院)、潘华(首都医科医院)、潘晓丽(中国医院)、乔凯(医院)、石强(医院)、邵蓓(温州医院)、王柠(福建医院)、王玉平(医院)、王晓明(医院)、许虹(昆明医院)、于雪凡(医院)、杨欢(医院)、姚生(医院)、姚晓黎(医院)、袁云(医院)、焉传祝(医院)、王剑锋(大连医科医院)、汪谋岳(中华医学会中华神经科杂志编辑部)、张成(医院)、张俊(医院)、张通(中国康复研究中心)、张在强(首都医科医院)、张哲成(医院)、周晖(第二医院)、周瑞玲(医院)、赵重波(医院)、赵晓萍(医院)
参考文献略
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